主动脉夹层动脉瘤是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致中膜分离沿长轴扩展成真假两腔分离状态，发病机制与主动脉壁结构异常及血流动力学因素有关，临床表现有疼痛、血压异常及其他系统表现，诊断靠影像学检查等，治疗分急性期和慢性期，特殊人群有老年人、儿童、女性等特点及注意事项。
主动脉夹层动脉瘤是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。
发病机制
1.主动脉壁结构异常：如遗传性结缔组织病患者，其主动脉壁的胶原和弹性纤维等结构存在缺陷，使得主动脉壁承受血压冲击的能力下降。例如马方综合征患者，由于FBN1基因缺陷，导致主动脉壁弹性纤维合成障碍，易发生主动脉夹层。
2.血流动力学因素：高血压是主动脉夹层的重要危险因素，长期高血压会使主动脉壁承受的压力增高，促使内膜撕裂。据统计，约70%的主动脉夹层患者伴有高血压，血压的急剧波动（如血压突然升高）更易诱发主动脉夹层。
临床表现
1.疼痛：最常见的症状，多为突发的、剧烈的、撕裂样或刀割样疼痛，疼痛部位常与夹层起源部位相关，如夹层起源于升主动脉，疼痛可位于胸前区；起源于降主动脉，疼痛可放射至背部、腹部等。疼痛程度剧烈，难以忍受，患者常烦躁不安、大汗淋漓等。
2.血压异常：患者多有高血压，但也有部分患者因剧痛导致血压升高，或因夹层导致主动脉瓣关闭不全、大量出血等使血压降低。
3.其他系统表现：若夹层累及不同部位的血管，可出现相应器官缺血的表现。如累及冠状动脉，可引起心肌缺血，出现心绞痛、心肌梗死等表现；累及脑动脉，可出现头晕、晕厥、偏瘫等神经系统症状；累及肾动脉，可出现腰痛、少尿、无尿等肾功能不全表现。
诊断方法
1.影像学检查
超声心动图：可初步筛查主动脉夹层，能发现升主动脉的夹层病变，对主动脉瓣反流等并发症也有一定的诊断价值，但对于降主动脉的夹层诊断敏感性相对较低。
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的重要手段，能清晰显示主动脉夹层的部位、范围、真假腔等情况，可明确诊断并为治疗方案的制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断准确性较高，尤其对主动脉弓部及降主动脉的病变显示清晰，且无辐射，但检查时间较长，对于病情危急的患者可能不太适用。
2.主动脉造影：虽然是有创检查，但在一些复杂病例的诊断中仍有重要作用，可明确主动脉夹层的病变细节。
治疗原则
1.急性期治疗
镇痛：立即给予强效镇痛药物，如吗啡等，以缓解患者剧烈疼痛，减少因疼痛引起的血压进一步升高。
控制血压和心率：将收缩压控制在100-120mmHg，心率控制在60-80次/分钟。常用药物有β受体阻滞剂，如美托洛尔等，通过降低心肌收缩力和心率来降低主动脉壁承受的压力。
手术治疗：对于一些病情严重的患者，如夹层累及升主动脉等情况，需及时进行手术治疗，如升主动脉置换术等。
2.慢性期治疗：对于病情相对稳定的慢性主动脉夹层患者，需长期控制血压、定期复查影像学检查，评估主动脉病变的变化情况，根据病情决定是否需要进一步治疗。
特殊人群特点及注意事项
1.老年人：老年人常合并有其他基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等，在治疗主动脉夹层时，需综合考虑其基础疾病情况。例如在使用降压药物时，要注意药物对其他基础疾病的影响，同时由于老年人器官功能减退，对药物的代谢和排泄能力下降，需密切监测药物不良反应。
2.儿童：儿童主动脉夹层相对少见，但一旦发生，病情往往进展迅速。儿童主动脉夹层多与先天性血管畸形等因素有关，在诊断时要注意与其他儿童心血管疾病相鉴别。治疗上需更加谨慎，优先考虑非手术的保守治疗方法，但对于符合手术指征的患儿，要及时进行手术干预，同时要注意儿童术后的生长发育等问题。
3.女性：女性在妊娠期间也可能发生主动脉夹层，这与妊娠期间血流动力学变化、激素水平改变等因素有关。妊娠合并主动脉夹层的病情凶险，母婴死亡率均较高，治疗时需充分考虑妊娠因素，多学科协作制定治疗方案。
