胸主动脉瘤是胸主动脉局部或广泛扩张且直径超正常50%,病因包括年龄性别、疾病等,病理生理是主动脉壁结构破坏、有破裂风险,临床表现有无症状及有症状期,诊断靠影像学检查,治疗有手术和介入,特殊人群需特殊评估。
一、病因
1.年龄与性别因素
随着年龄增长,主动脉壁弹性减退,是胸主动脉瘤发生的重要危险因素。一般在老年人群中更易出现。男性相对女性更易患胸主动脉瘤,可能与男性的一些生理特点及生活方式等因素有关,比如男性吸烟等不良生活习惯的比例相对较高,而吸烟会损伤血管内皮,促进动脉粥样硬化的发生,增加胸主动脉瘤风险。
2.疾病因素
动脉粥样硬化:动脉粥样硬化斑块会使主动脉壁受损,影响其正常结构和功能,逐渐导致胸主动脉瘤形成。例如,长期患有高脂血症的患者,血脂在血管壁沉积,易引发动脉粥样硬化,进而增加胸主动脉瘤的发病可能。
遗传性疾病:某些遗传性疾病会影响主动脉壁的结构蛋白,如马方综合征,患者由于基因突变导致原纤维蛋白-1缺陷,使主动脉壁弹性纤维发育异常,容易发生胸主动脉瘤,且发病年龄相对较早,多见于青中年人群。
感染:如梅毒螺旋体感染可侵犯主动脉,引起主动脉炎,破坏主动脉壁结构,最终导致胸主动脉瘤。有梅毒感染病史的患者需警惕胸主动脉瘤的发生。
创伤:胸部受到严重外伤时,可能直接损伤胸主动脉,若未得到及时有效的修复,后期可能形成胸主动脉瘤。比如车祸导致胸部外伤的患者,存在发生胸主动脉瘤的风险。
二、病理生理
胸主动脉瘤形成后,主动脉壁的正常结构被破坏,其承受血流压力的能力下降。随着瘤体逐渐增大,会对周围组织产生压迫,若压迫到气管、支气管,可引起呼吸困难;压迫食管可导致吞咽困难等。而且胸主动脉瘤存在破裂的风险,一旦破裂,会引起大量出血,严重危及生命,因为主动脉内压力极高,破裂后短时间内就会导致失血性休克等严重后果。
三、临床表现
1.无症状期:在胸主动脉瘤较小的时候,患者可能没有明显症状,往往是在体检做影像学检查时被发现。
2.有症状期
疼痛:当胸主动脉瘤增大到一定程度,可能会压迫周围组织或引起动脉瘤扩张牵拉主动脉壁,患者可出现胸部、背部疼痛,疼痛性质可为钝痛、胀痛等。例如,胸主动脉瘤压迫肋间神经时,可引起胸背部放射性疼痛。
压迫症状:如压迫上腔静脉,可出现上腔静脉综合征,表现为头面部及上肢肿胀、颈静脉怒张等;压迫喉返神经可导致声音嘶哑等。
四、诊断方法
1.影像学检查
胸部X线:可发现纵隔增宽等异常,但对于胸主动脉瘤的诊断准确性相对有限,一般作为初步筛查手段。
计算机断层扫描血管造影(CTA):能够清晰显示胸主动脉瘤的部位、大小、形态等情况,是诊断胸主动脉瘤的重要方法。它可以准确测量瘤体的直径等指标,帮助医生了解瘤体与周围组织的关系。
磁共振成像血管造影(MRA):对主动脉瘤的诊断也有较高价值,尤其对于一些对造影剂过敏的患者,可作为替代检查方法。它能多平面成像,更全面地评估胸主动脉瘤的情况。
超声心动图:经胸超声心动图可初步观察胸主动脉情况,经食管超声心动图能更清晰地显示胸主动脉瘤,尤其对于降主动脉瘤等有较好的诊断效果。
五、治疗原则
1.手术治疗
对于有症状的胸主动脉瘤或瘤体直径较大(一般直径≥5.5cm时多建议手术)的患者,通常需要进行手术治疗。手术方式包括人工血管置换术等,通过置换病变的主动脉部分,恢复主动脉的正常结构和功能,降低破裂等风险。
2.介入治疗
一些相对适合的患者可考虑介入治疗,如腔内修复术,通过血管内植入支架等装置来修复胸主动脉瘤,这种方法创伤相对较小,但有一定的适应证和禁忌证,需要严格评估患者情况后决定是否采用。
特殊人群方面,老年患者身体机能相对较弱,在诊断和治疗过程中需要更谨慎评估手术等治疗方式的风险;对于马方综合征等遗传性疾病相关的胸主动脉瘤患者,其家族成员也需要进行筛查,因为该病具有遗传性;孕妇合并胸主动脉瘤时情况较为复杂,需要多学科协作,充分评估胎儿和孕妇的情况,选择合适的治疗时机和方式,因为治疗胸主动脉瘤的药物等可能对胎儿有影响,而胸主动脉瘤破裂对孕妇和胎儿生命都有严重威胁。



