系统性红斑狼疮的多系统表现多样,皮肤黏膜方面约80%-85%患者有症状,如蝶形红斑等;全身症状有发热、乏力等;骨骼肌肉表现为关节疼痛等;肾脏受累约50%-70%患者有表现;血液系统可出现贫血等;神经系统有头痛等;心血管系统有心包炎等;消化系统有食欲不振等,不同年龄、性别患者表现有差异,生活方式等因素可影响病情。
全身症状
多数患者会出现全身症状,如发热,可表现为低、中度发热,少数患者可出现高热。发热的原因与疾病本身的炎症反应以及自身免疫紊乱有关,机体免疫系统异常激活,产生炎症介质,导致体温调节中枢功能紊乱而出现发热。还可伴有乏力、疲倦、体重下降等表现,乏力可能是由于疾病消耗、炎症反应等多种因素综合作用的结果,患者会感觉全身没有力气,影响日常活动;体重下降则与疾病状态下机体代谢改变、食欲减退等有关。不同年龄患者全身症状的表现程度可能有所不同,儿童患者可能在乏力、体重下降等方面与成人有所差异,比如儿童处于生长发育阶段,体重下降可能对其生长发育产生更明显影响,需要密切关注;女性患者在月经周期等生理因素影响下,全身症状可能会有一些波动,生活方式中休息不足、劳累等可能加重全身症状,有狼疮病史且病情不稳定的患者全身症状更易反复。
骨骼肌肉表现
约80%的患者会出现骨骼肌肉症状,主要表现为关节疼痛、肿胀,可累及多个关节,以双手近端指间关节、腕关节、膝关节等最为常见,呈对称性分布。部分患者可出现晨僵,即早晨起床后关节僵硬、活动受限,一般持续数小时后逐渐缓解,其发生与关节周围炎症、滑膜水肿等有关。少数患者可出现肌痛、肌无力,甚至影响肢体活动。不同年龄患者骨骼肌肉受累情况有所不同,儿童患者可能在生长发育过程中出现关节受累影响骨骼发育的情况,需要关注关节功能对生长的影响;女性患者在妊娠等特殊生理时期,骨骼肌肉症状可能会有变化,生活方式中过度运动等可能加重骨骼肌肉症状,有狼疮病史且关节已有损伤的患者更需注意关节保护。
肾脏表现
肾脏是系统性红斑狼疮常见的受累器官,约50%-70%的患者在病程中会出现肾脏受累。临床表现多样,可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等,严重者可出现肾功能不全。肾脏受累的病理基础是免疫复合物在肾小球沉积,引起肾小球炎症反应。不同年龄患者肾脏受累的特点可能不同,儿童患者肾脏受累相对成人可能更易出现急性肾衰竭等严重情况,需要及时监测肾功能;女性患者在妊娠等特殊时期肾脏负担加重,可能导致肾脏受累加重,生活方式中是否合理控制盐分摄入等会影响水肿等肾脏表现,有狼疮病史且肾脏已有损伤的患者需严格遵循医嘱进行生活管理以保护肾脏功能。
血液系统表现
血液系统受累较为常见,可出现贫血,多为正细胞正色素性贫血,与疾病导致的慢性炎症、红细胞破坏增加等有关;白细胞减少,患者易出现感染等情况,因为白细胞减少会削弱机体的防御功能;血小板减少,可导致皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。不同年龄患者血液系统受累的严重程度可能不同,儿童患者血小板减少等血液系统表现可能更易引发严重出血事件,需要密切观察血小板计数等指标;女性患者在月经期间血小板减少等情况可能会加重出血表现,生活方式中避免外伤等可降低出血风险,有狼疮病史且血液系统已有异常的患者需特别注意预防出血和感染。
神经系统表现
神经系统受累也较为常见,可出现头痛、癫痫发作、精神症状(如抑郁、焦虑、认知障碍等)、外周神经病变等。头痛可能是由于颅内血管炎、神经受累等多种因素引起;癫痫发作是由于中枢神经系统受累,神经细胞异常放电所致;精神症状则与自身抗体影响神经递质等有关。不同年龄患者神经系统受累的表现差异较大,儿童患者神经系统受累可能影响其智力发育、行为等,需要关注对儿童认知和心理的影响;女性患者在激素水平变化等因素影响下,神经系统症状可能会有变化,生活方式中压力过大等可能诱发神经系统症状加重,有狼疮病史且神经系统已有损伤的患者需注意避免诱发因素以稳定病情。
心血管系统表现
心血管系统也可受累,可出现心包炎,表现为胸痛、心包摩擦音等;心肌炎,可出现心悸、胸闷、心律失常等;血管炎可导致雷诺现象,表现为手指或足趾在寒冷或情绪激动时出现变白、变紫、变红的间歇性变化,这是由于血管痉挛引起。不同年龄患者心血管系统受累的表现有所不同,儿童患者心血管受累相对少见,但一旦发生可能影响生长发育;女性患者在妊娠等特殊时期心血管负担加重,可能导致心血管症状加重,生活方式中合理控制血压、血脂等可降低心血管受累风险,有狼疮病史且心血管已有损伤的患者需严格管理心血管相关指标。
消化系统表现
消化系统受累也较常见,可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等表现,部分患者可出现肝脾肿大。消化系统受累的原因与胃肠道血管炎、肠系膜血管炎等有关。不同年龄患者消化系统受累的表现差异不大,但儿童患者可能因消化系统症状影响营养摄入,进而影响生长发育,需要关注营养状况;女性患者在月经周期等生理因素影响下,消化系统症状可能会有波动,生活方式中合理饮食等可减轻消化系统症状,有狼疮病史且消化系统已有受累的患者需注意饮食调节。



