巨结肠治疗需据患儿具体情况包括年龄、病变范围、全身状况等综合考量,手术治疗是主要根治手段,短段型、常见型可采用经腹会阴肛门根治术、经腹直肠肌鞘内拖出术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等,长段型或全结肠型可先肠造口,新生儿期短段型可保守治疗观察、胃肠减压,新生儿期要评估病情、注意护理,婴幼儿及儿童期据病变等选手术方式、术后康复。
一、手术治疗
(一)根治性手术
1.对于短段型、常见型先天性巨结肠:
经腹会阴肛门根治术(Swenson术):适用于病变范围较局限的患儿,通过切除无神经节细胞肠段及部分扩张肠段,然后进行肠管端端吻合。其原理是去除病变的肠段,恢复肠道的正常神经支配和排便功能,该手术在多年的临床应用中取得了较好的效果,对于合适的患儿可以有效改善症状。
经腹直肠肌鞘内拖出术(Soave术):适用于大部分先天性巨结肠患儿,手术时将直肠黏膜剥除,然后将正常的结肠经直肠肌鞘拖出与肛门吻合,保留了直肠的肌鞘,减少了对盆底功能的影响,尤其对于年龄较小的患儿可能有一定优势,能较好地维持正常的排便控制功能。
腹腔镜辅助下巨结肠根治术:这是一种微创手术方式,通过腹腔镜的辅助进行手术操作,与传统开腹手术相比,具有创伤小、术后恢复快等优点。利用腹腔镜的放大视野,可以更清晰地辨别解剖结构,准确切除病变肠段,对于不同年龄和不同病变程度的巨结肠患儿都有一定的适用范围,尤其对于身体状况较好、病变适合腹腔镜操作的患儿更为合适,能减少手术创伤带来的应激反应,促进患儿早日康复。
2.对于长段型或全结肠型先天性巨结肠:
肠造口术:当患儿全身情况较差,或病变范围广泛,无法一期行根治性手术时,可先进行肠造口术,如结肠造口或回肠造口。例如,全结肠型巨结肠患儿,由于整个结肠均无神经节细胞,一期根治手术风险较高,先进行造口术可以暂时解决患儿的排便问题,改善患儿的一般状况,为后续可能的二期根治手术创造条件。造口术后需要精心护理,保持造口周围皮肤清洁,防止出现造口周围炎等并发症,同时要关注患儿的营养状况,因为造口会导致部分营养物质丢失。
二、非手术治疗
(一)对于新生儿期短段型巨结肠
1.保守治疗观察:部分短段型先天性巨结肠新生儿可先采用保守治疗,包括定时用生理盐水灌肠,刺激肠道蠕动,促进排便。通过灌肠可以清除肠道内的粪便,缓解腹胀等症状。一般每天或隔天进行一次灌肠,根据患儿的排便情况调整灌肠频率。同时要密切观察患儿的一般情况,如腹胀是否逐渐减轻、进食情况等。如果保守治疗过程中患儿症状逐渐缓解,排便逐渐恢复正常,有部分患儿可能不需要立即进行根治性手术,但需要定期随访,因为部分患儿可能在生长发育过程中病情会有变化。
2.胃肠减压:对于腹胀明显的新生儿巨结肠患儿,胃肠减压是重要的非手术治疗措施之一。通过放置胃管进行胃肠减压,可以吸出胃肠道内的气体和液体,减轻腹胀,缓解患儿的不适。胃肠减压时要注意胃管的护理,保持胃管通畅,防止堵塞,同时要观察引流液的性质和量,及时发现异常情况。
三、不同人群的治疗特点
(一)新生儿期患儿
1.病情评估:新生儿期巨结肠患儿病情变化较快,需要密切评估全身情况和肠道病变情况。由于新生儿各器官功能发育尚未完善,手术耐受性相对较差,所以对于新生儿巨结肠首先要评估其营养状况、有无合并其他先天性疾病等。如果新生儿一般情况较差,合并有其他严重疾病,可能更倾向于先采取非手术治疗措施改善一般状况。
2.护理要点:新生儿巨结肠护理要特别注意皮肤护理,因为排便异常容易导致肛周皮肤糜烂,要保持肛周清洁干燥,每次排便后用温水清洗,并涂抹护臀霜。同时要注意喂养,保证充足的营养摄入,对于不能经口喂养的患儿可能需要鼻饲等方式保证营养供给。
(二)婴幼儿及儿童期患儿
1.手术选择:对于婴幼儿及儿童期的巨结肠患儿,根据病变的范围和严重程度选择合适的手术方式。如果病变范围相对局限,一般情况良好,可优先考虑根治性手术;如果病变范围广泛或全身情况较差,则可能需要先进行造口术。在手术前要充分评估患儿的生长发育情况,确保手术对其生长发育的影响降到最低。
2.术后康复:术后婴幼儿及儿童期患儿需要进行精心的康复护理,包括饮食的逐步调整,从流质饮食逐渐过渡到正常饮食,同时要注意观察患儿的排便情况,定期复查,了解肠道功能恢复情况。要鼓励患儿适当活动,促进肠道蠕动恢复,但要避免剧烈运动导致伤口裂开等并发症。
总之,巨结肠的治疗需要根据患儿的具体情况,包括年龄、病变范围、全身状况等综合考虑,选择合适的治疗方案,手术治疗是主要的根治手段,而非手术治疗在新生儿期等特殊阶段起到重要的过渡作用。



