再生障碍性贫血分为急性和慢性，急性起病急、进展快、病死率高，慢性起病缓、预后相对较好；血象及骨髓象各有特点；临床表现不同；治疗原则和预后各异，儿童和老年患者有不同注意事项。
一、疾病定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现。根据病程进展和病情严重程度等分为急性再生障碍性贫血（SAA）和慢性再生障碍性贫血（CAA）。
二、发病情况
急性再生障碍性贫血起病急，病情进展迅速，病死率较高；慢性再生障碍性贫血起病缓，病情进展相对缓慢，预后相对较好，但也可能在某些诱因下急性加重。各年龄段均可发病，无明显性别差异。
三、血象及骨髓象特点
血象
急性再生障碍性贫血：血常规表现为重度全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，绝对值<15×10/L；中性粒细胞绝对值<0.5×10/L；血小板<20×10/L。
慢性再生障碍性贫血：血常规呈中度全血细胞减少，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减少程度较急性者轻。
骨髓象
急性再生障碍性贫血：骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，骨髓增生重度减低，非造血细胞增多，淋巴细胞等非造血细胞比例明显增高；多部位骨髓穿刺显示骨髓小粒空虚，造血细胞显著减少，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少或缺如。
慢性再生障碍性贫血：骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，可见较多脂肪滴；骨髓穿刺物中骨髓颗粒较多，多部位骨髓穿刺结果显示骨髓小粒内造血细胞减少，至少一个部位增生不良或低下，如增生活跃，红系中晚幼红细胞比例增多，巨核细胞减少。
四、临床表现
急性再生障碍性贫血：起病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染和出血。感染多表现为高热，常见部位有肺部、皮肤软组织、肛周等，且感染不易控制；出血倾向严重，可出现皮肤广泛瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿等，严重者可发生颅内出血，是急性再生障碍性贫血的主要死亡原因之一。
慢性再生障碍性贫血：起病缓，贫血、感染、出血症状相对较轻。贫血主要表现为面色苍白、乏力、头晕等；感染多为轻、中度发热，感染部位相对局限，如呼吸道感染等，较易控制；出血倾向较轻，常见皮肤瘀点、瘀斑，鼻、牙龈少量出血等，内脏出血少见。
五、治疗原则及预后
治疗原则
急性再生障碍性贫血：治疗上强调早期干预，一般首选免疫抑制治疗，如抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）等，有合适供者的患者可考虑造血干细胞移植。
慢性再生障碍性贫血：治疗以免疫抑制治疗为主，如环孢素等，也可采用雄激素等促进造血治疗，一般不首选造血干细胞移植，除非病情进展为急性再生障碍性贫血等情况。
预后
急性再生障碍性贫血：预后差，未经有效治疗者多在数月至一年内死亡。
慢性再生障碍性贫血：经积极治疗部分患者可缓解病情，生存时间较长，但也有部分患者会病情复发或进展为急性再生障碍性贫血，影响预后。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童患急性再生障碍性贫血时病情进展可能更迅速，感染等并发症风险更高，治疗时需密切监测各项指标，根据儿童的生理特点选择合适的治疗方案，如造血干细胞移植需充分评估儿童的耐受情况等；慢性再生障碍性贫血儿童患者，治疗过程中要关注生长发育情况，因为长期用药可能对儿童的生长发育产生一定影响，定期进行生长发育评估。
老年患者：老年急性再生障碍性贫血患者机体功能衰退，对治疗的耐受性差，免疫抑制治疗相关的不良反应可能更明显，在治疗过程中要注重支持对症治疗，如积极防治感染、纠正贫血和出血等；老年慢性再生障碍性贫血患者，需综合评估其基础疾病情况，治疗方案的选择要权衡治疗效益和可能出现的不良反应，比如在使用环孢素等药物时，要密切监测肝肾功能等，因为老年患者肝肾功能相对减退。
