再生障碍性贫血的外周血象特点包括正细胞正色素性贫血,红细胞及血红蛋白减少且程度可不一致;白细胞总数减少,中性粒细胞明显减少,淋巴细胞比例相对增高;血小板计数明显减少且功能可能异常。骨髓象特点为多部位骨髓增生减低或重度减低,造血细胞明显减少,非造血细胞比例增高,粒细胞系、红细胞系、巨核细胞系各阶段细胞均减少。其他血液学相关特点有网织红细胞计数明显降低可作为病情及疗效评估指标,骨髓活检可见造血组织均匀减少、脂肪组织增加。
一、外周血象特点
(一)红细胞及血红蛋白
1.变化情况:呈正细胞正色素性贫血。红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(Hb)均减少,且两者减少程度可不一致。例如,部分患者RBC可能下降较Hb更为明显,这是因为再生障碍性贫血时红细胞生成受到抑制,导致红细胞数量和质量均出现异常。
2.年龄影响:儿童患者与成人患者在红细胞及血红蛋白变化上基本遵循正细胞正色素性贫血的特点,但儿童处于生长发育阶段,贫血可能对其生长发育产生更明显的影响,如影响身高、智力发育等方面,需要更密切关注血红蛋白水平的变化。
(二)白细胞及分类
1.白细胞总数:多数患者白细胞总数减少,尤其是中性粒细胞明显减少。这是由于骨髓中粒细胞系增生受抑制,导致外周血中白细胞产生减少。例如,正常情况下骨髓每天可产生大量中性粒细胞释放至外周血,而再生障碍性贫血时这种生成被抑制,使得外周血中性粒细胞计数常低于正常范围。
2.分类情况:淋巴细胞比例相对增高。因为白细胞总数减少主要是中性粒细胞减少,而淋巴细胞等其他细胞相对比例上升。不同年龄阶段患者可能淋巴细胞比例增高的程度略有差异,但总体趋势是淋巴细胞相对增多。
(三)血小板
1.血小板计数:血小板计数明显减少。再生障碍性贫血患者骨髓巨核细胞生成障碍,导致血小板生成减少,所以外周血血小板计数常低于正常参考值。例如,正常血小板计数为(100-300)×10/L,再生障碍性贫血患者血小板计数可低于50×10/L甚至更低。
2.功能影响:血小板功能也可能存在异常,虽然数量减少是主要问题,但部分患者血小板的黏附、聚集等功能也会受到影响,这可能导致患者出血倾向更为明显,尤其是在有创伤或体内有潜在出血部位时,更容易出现出血不止的情况。不同年龄患者血小板功能异常的表现可能在出血症状的严重程度上有所不同,儿童可能因活动相对较多,轻微创伤后出血可能更易被察觉。
二、骨髓象特点
(一)骨髓增生程度
1.增生减低或重度减低:多部位骨髓穿刺显示骨髓增生减低,造血细胞明显减少,非造血细胞(如脂肪细胞、淋巴细胞等)比例增高。这是再生障碍性贫血骨髓象的典型表现,由于骨髓造血干细胞受损,导致整个骨髓的造血功能处于抑制状态。
2.年龄差异:儿童患者骨髓增生减低的程度可能与成人有所不同,但总体也是以造血细胞减少为主要特征。儿童处于骨髓造血活跃期,再生障碍性贫血对其骨髓造血功能的抑制可能会影响骨髓的正常造血微环境和干细胞功能,需要通过骨髓穿刺等检查来准确评估增生程度。
(二)细胞组成
1.粒细胞系:粒细胞系各阶段细胞均明显减少,成熟粒细胞比例降低。因为粒细胞的生成来自骨髓的粒系造血干细胞,再生障碍性贫血时粒系造血受抑制,所以各阶段粒细胞数量都减少。
2.红细胞系:红细胞系各阶段细胞均减少,幼红细胞比例降低。红细胞的生成同样依赖骨髓正常的造血功能,再生障碍性贫血导致红系造血受抑,从而各阶段红细胞数量减少。
3.巨核细胞系:巨核细胞明显减少,多数患者常难以找到巨核细胞。巨核细胞是产生血小板的前体细胞,其数量减少直接导致血小板生成不足。
三、其他血液学相关特点
(一)网织红细胞
1.网织红细胞计数:网织红细胞计数明显降低。网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,其计数降低反映了骨髓红细胞生成功能低下,因为网织红细胞的产生依赖于骨髓正常的红系造血,再生障碍性贫血时红系造血受抑制,所以网织红细胞生成减少。
2.临床意义:网织红细胞计数可作为评估再生障碍性贫血病情严重程度及治疗效果的一个指标。治疗有效时,网织红细胞计数可能会逐渐升高,提示骨髓造血功能有所恢复。不同年龄患者网织红细胞计数变化的临床意义基本相同,但儿童由于生长发育对造血功能恢复的需求更迫切,网织红细胞计数的动态变化观察更为重要。
(二)骨髓活检
1.骨髓活检表现:骨髓活检可见造血组织均匀减少,脂肪组织增加。这进一步证实了骨髓增生减低的特点,通过骨髓活检可以更全面地了解骨髓的造血组织和非造血组织的比例情况,对于明确诊断再生障碍性贫血有重要价值。
2.对不同人群的意义:无论是儿童还是成人患者,骨髓活检对于诊断和病情评估都具有重要意义。在儿童中,骨髓活检可以帮助排除其他导致骨髓造血异常的疾病,同时为治疗方案的制定提供依据。



