溶血性贫血是因红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致贫血，分红细胞内在缺陷和外在因素所致两类。临床表现有急性溶血的严重腰背四肢酸痛等及慢性溶血的贫血、黄疸、脾大等。诊断靠实验室检查红细胞破坏增加和代偿增生证据及病因诊断。治疗包括去除病因、药物治疗、输血治疗、脾切除等，不同情况治疗方式不同且需注意相关事项。
发病机制分类
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血
遗传性红细胞膜缺陷：例如遗传性球形红细胞增多症，患者的红细胞膜存在先天性缺陷，膜的表面积减少，变形性降低，使红细胞在通过脾脏等单核-巨噬细胞系统时容易被破坏。这种疾病多有家族遗传史，常见于各个年龄段，从儿童到成年均可发病，男性和女性发病无明显差异，生活方式一般不直接导致该病，但有家族病史的人群需要注意遗传咨询等。
遗传性红细胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，G-6-PD是磷酸戊糖途径中的关键酶，该酶缺乏时，红细胞抗氧化能力下降，容易受到氧化剂的损伤而破坏。这种疾病在不同地区和人群中的发病率不同，男性患者相对较多，因为G-6-PD基因位于X染色体上，男性半合子容易发病。患者在接触氧化剂药物（如磺胺类、解热镇痛药等）、食用蚕豆等情况下，容易诱发溶血发作，在生活中需要特别避免接触相关诱因。
遗传性珠蛋白生成障碍：如地中海贫血，是由于珠蛋白肽链合成障碍导致的溶血性贫血，分为α地中海贫血和β地中海贫血等多种类型，多见于地中海沿岸国家和东南亚地区，在我国南方较为常见，有家族遗传倾向，不同年龄均可发病，胎儿期也可能发病，女性和男性发病无明显差异，家族中有地中海贫血患者的人群生育时需要进行遗传咨询和产前诊断等。
红细胞外在因素所致的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血：包括自身免疫性溶血性贫血、血型不合的输血反应等。自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体攻击自身红细胞导致溶血。可分为温抗体型和冷抗体型等，各个年龄段均可发病，女性发病情况因具体类型而异，温抗体型自身免疫性溶血性贫血女性相对多见。在生活中如果患者接触到可能诱发免疫反应的物质等情况需要注意避免。血型不合的输血反应则是在输血过程中，受血者体内的抗体与输入的红细胞发生抗原-抗体反应，导致红细胞破坏，常见于输血操作不当等情况。
血管性溶血性贫血：如微血管病性溶血性贫血，可见于弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜等疾病，由于微血管内形成纤维蛋白网，红细胞通过时被黏附、牵拉而破碎，这种情况可发生在各个患有相关基础疾病的人群中，不同年龄、性别均可累及，基础疾病的控制情况等会影响病情。
其他外在因素：如化学物质、蛇毒、疟疾等引起的溶血性贫血，化学物质中毒（如苯、砷等）可直接损伤红细胞膜等导致溶血，蛇毒可破坏红细胞结构，疟原虫感染红细胞后会导致红细胞破坏等，不同接触这些因素的人群发病情况不同，有接触风险的人群需要注意防护。
临床表现
急性溶血：起病急骤，可出现严重的腰背及四肢酸痛，伴有头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿（尿呈酱油色或浓茶色），严重者可发生周围循环衰竭和急性肾衰竭。例如，某些血型不合输血后短时间内就可能出现上述症状，各个年龄都可能发生，具体表现与溶血的严重程度和个体差异有关。
慢性溶血：起病缓慢，表现为贫血、黄疸和脾大。贫血可使患者出现面色苍白、乏力、头晕等症状；黄疸可导致皮肤、巩膜黄染；脾大在长期溶血的患者中较为常见，可引起腹部胀满等不适。这种情况可见于遗传性溶血性贫血患者，儿童和成年均可发病，女性和男性无明显差异，长期的慢性溶血会影响患者的生活质量和生长发育等，尤其是儿童患者可能影响身高、智力发育等。
诊断
实验室检查
红细胞破坏增加的证据：血清胆红素升高，以间接胆红素升高为主；尿胆原排出增加；血清乳酸脱氢酶升高；外周血涂片可见红细胞形态改变，如球形红细胞、红细胞碎片等；红细胞寿命缩短，可通过放射性核素标记红细胞的方法测定，这是诊断溶血性贫血的重要依据之一，各个年龄段的患者均可进行该检查，不同年龄患者的正常红细胞寿命范围略有差异，但检查方法原理相同。
红细胞代偿增生的证据：网织红细胞计数增高，一般超过5%；外周血涂片可见有核红细胞；骨髓象增生活跃，以红系增生为主等。不同年龄的患者骨髓象表现可能略有不同，儿童患者骨髓造血代偿能力较强时，红系增生更明显。
病因诊断：需要结合患者的病史、家族史、临床表现和进一步的特殊检查，如对于遗传性溶血性贫血需要进行相关基因检测等；对于免疫性溶血性贫血需要进行抗人球蛋白试验（Coombs试验）等检查来明确抗体类型等，以确定具体的病因，不同病因的诊断方法和意义不同，在各个年龄、性别患者中的应用类似，但具体结果的解读需要结合患者整体情况。
治疗原则
去除病因：如果是药物引起的免疫性溶血性贫血，应立即停用相关药物；如果是血型不合输血引起的，要立即停止输血等，不同病因的去除方法不同，需要根据具体情况进行处理，对于有明确诱因的患者，及时去除诱因是治疗的关键一步。
药物治疗：对于自身免疫性溶血性贫血等免疫性疾病，可使用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗，但需要注意药物的不良反应等，儿童患者使用糖皮质激素需要更加谨慎，密切监测生长发育等情况；对于某些遗传性溶血性贫血，目前尚无特效药物治疗，主要是对症支持治疗。
输血治疗：急性溶血严重时可输注红细胞纠正贫血，但需要注意血型匹配等问题，对于自身免疫性溶血性贫血患者输血可能会加重溶血反应，需要谨慎选择，不同年龄患者输血的指征和注意事项略有不同，儿童患者输血需要严格控制输血速度等。
脾切除：对于某些遗传性溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症等，脾切除可取得较好的疗效，但需要严格掌握手术指征，不同年龄患者脾切除的风险和预后不同，儿童患者脾切除后感染的风险增加等需要特别注意。
