滤泡性淋巴瘤是怎么回事

来源:民福康

滤泡性淋巴瘤是常见B细胞非霍奇金淋巴瘤,有特定流行病学特点,临床表现有局部淋巴结肿大等及全身症状,靠影像学和病理学检查诊断,按AnnArbor分期,治疗有观察等待、化疗等,预后受多种因素影响,儿童和老年患者有其特殊情况。

流行病学特点

发病年龄:各年龄段均可发病,但多见于中老年人,发病高峰年龄在50-70岁之间,不过近年来也有年轻化的趋势,不同性别之间发病率差异不大。

发病率:在非霍奇金淋巴瘤中占比较高,约占所有非霍奇金淋巴瘤的20%-30%左右,在全球范围内有一定的发病例数,不同地区发病率可能略有差异,但总体呈相对稳定的发病态势。

滤泡性淋巴瘤的临床表现

局部表现

淋巴结肿大:最常见的表现是无痛性的淋巴结肿大,通常累及颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结,淋巴结可呈进行性增大,初期可能如花生米大小,逐渐增大至鸡蛋甚至更大的体积,质地一般较韧,可活动或部分固定。

结外累及:少数患者可能出现结外累及,如胃肠道受累时可出现腹痛、腹胀、便血等症状;皮肤受累时可出现皮肤结节、斑块等表现,但相对淋巴结受累来说较为少见。

全身表现:部分患者会出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等,发热多为低热,体重减轻一般在6个月内体重减轻10%以上,这些全身症状的出现提示疾病可能处于活动期,病情相对较为活跃。

滤泡性淋巴瘤的诊断方法

影像学检查

淋巴结超声:可以清晰地显示淋巴结的大小、形态、结构等,有助于发现浅表淋巴结的异常肿大情况,还能初步判断淋巴结的内部回声等特征,为进一步诊断提供线索。

CT检查:能够更全面地观察全身各部位的淋巴结情况,包括纵隔、腹腔、盆腔等深部淋巴结的受累情况,对于判断疾病的分期以及评估病变范围有重要价值。例如,胸部CT可以查看纵隔内淋巴结是否肿大,腹部CT可以了解腹腔内淋巴结及脏器的受累情况。

PET-CT检查:这是一种将正电子发射断层显像(PET)与CT相结合的影像学检查方法,能够从分子水平显示病变的代谢活性情况,对于滤泡性淋巴瘤的诊断、分期、疗效评估以及复发监测等具有重要意义。它可以发现常规影像学检查难以发现的微小病灶,有助于更准确地判断疾病的分布范围。

病理学检查

淋巴结活检:是诊断滤泡性淋巴瘤的金标准。通过手术切除部分淋巴结或采用细针穿刺抽吸淋巴结组织进行病理检查,常规HE染色下可以观察到淋巴结的滤泡结构被破坏,代之以肿瘤性的滤泡样细胞增生,免疫组化检查可以显示肿瘤细胞表达CD19、CD20、CD79a等B细胞相关抗原,同时可有BCL-2蛋白的过表达,这是滤泡性淋巴瘤的一个重要免疫表型特征,有助于与其他类型的淋巴瘤进行鉴别诊断。

滤泡性淋巴瘤的分期

AnnArbor分期系统:

Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区域(Ⅰ),或单个结外器官或部位的局部受累(ⅠE)。

Ⅱ期:病变累及横膈同侧的两个或更多淋巴结区域(Ⅱ),或局部结外器官或部位受累伴横膈同侧一个或更多淋巴结区域受累(ⅡE)。

Ⅲ期:病变累及横膈两侧的淋巴结区域(Ⅲ),可伴有局部结外器官或部位受累(ⅢE),或脾脏受累(ⅢS),或两者均受累(ⅢES)。

Ⅳ期:弥漫性或播散性累及一个或多个结外器官或组织,伴有或不伴有淋巴结肿大。

滤泡性淋巴瘤的治疗

观察等待策略:对于早期、无症状或症状非常轻微的滤泡性淋巴瘤患者,尤其是年龄较大、身体状况较差不能耐受强烈治疗的患者,可以考虑观察等待策略。定期进行临床检查、影像学检查等监测疾病的进展情况,当疾病出现进展,如淋巴结进行性增大、出现明显全身症状等时再开始治疗。

化疗:常用的化疗方案有CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)及其改良方案等。化疗可以杀灭肿瘤细胞,缩小肿瘤体积,缓解症状。对于适合化疗的患者,化疗能够在一定程度上控制病情,但化疗也会带来一些不良反应,如骨髓抑制导致的白细胞、血小板减少,胃肠道反应如恶心、呕吐、食欲不振等,需要在治疗过程中密切监测并进行相应的支持对症处理。

免疫治疗:例如利妥昔单抗等单克隆抗体药物,利妥昔单抗可以特异性地结合B细胞表面的CD20抗原,通过抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用(ADCC)、补体依赖的细胞毒作用(CDC)等机制杀伤肿瘤细胞。利妥昔单抗联合化疗(如R-CHOP方案)可以显著提高滤泡性淋巴瘤患者的缓解率,延长患者的无进展生存期和总生存期,而且相对传统化疗不良反应有所减轻,在临床中应用越来越广泛。

放疗:对于局部病灶较大、有压迫症状或需要局部控制的患者,放疗可以作为一种治疗手段。例如,对于单个淋巴结肿大明显且有压迫周围组织症状的患者,通过局部放疗可以缩小肿瘤体积,缓解压迫症状,但放疗也可能会带来一些不良反应,如放射性肺炎、放射性皮炎、骨髓抑制等,需要根据患者的具体情况谨慎选择。

滤泡性淋巴瘤的预后

影响预后的因素

国际预后指数(IPI):包括年龄(≥60岁)、AnnArbor分期(Ⅲ-Ⅳ期)、乳酸脱氢酶水平(高于正常)、一般状况(ECOG评分≥2)、受累淋巴结区域数(≥4个)等因素。IPI评分越高,预后相对越差。低危IPI评分(0-1分)的患者5年总生存率较高,而高危IPI评分(4-5分)的患者5年总生存率明显降低。

分子生物学特征:如存在BCL-2基因重排等分子异常情况,一般提示预后相对较差。同时,肿瘤细胞的增殖指数等分子指标也与预后相关,增殖指数高的患者肿瘤细胞生长活跃,更容易出现疾病进展。

总体预后情况:滤泡性淋巴瘤虽然是一种不能完全治愈的肿瘤,但通过规范的治疗,多数患者可以获得较长的缓解期,病情可以得到有效的控制。低危患者的生存期较长,部分患者可以存活10年以上甚至更长时间;高危患者的生存期相对较短,但随着治疗手段的不断进步,预后也在逐渐改善。

特殊人群的滤泡性淋巴瘤情况

儿童滤泡性淋巴瘤:儿童滤泡性淋巴瘤非常罕见,其临床表现可能与成人有所不同,往往淋巴结肿大相对不典型,结外累及相对较多见。由于儿童处于生长发育阶段,治疗时需要更加谨慎,在选择治疗方案时要充分考虑对儿童生长发育的影响,尽量选择对生长发育影响较小的治疗方式,如在化疗药物的选择上要避免使用对骨骼、生殖系统等发育有明显不良影响的药物,同时要密切监测儿童的生长发育指标。

老年滤泡性淋巴瘤患者:老年患者常伴有多种基础疾病,如高血压、糖尿病、冠心病等,在治疗时需要综合考虑患者的全身状况和基础疾病情况。对于老年患者,观察等待策略可能更适合一部分身体状况较差、不能耐受强烈治疗的患者,但需要密切随访,及时发现疾病进展。在选择化疗方案时,要选择相对温和、不良反应较小的方案,同时要加强支持对症治疗,如控制基础疾病、预防感染等,以提高老年患者的治疗耐受性和生活质量。

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