血管型血友病,又称血管性血友病,是一种由血管性血友病因子基因突变导致的遗传性出血性疾病。

血管性血友病因子由内皮细胞和巨噬细胞合成,是血小板黏附和凝血因子Ⅷ稳定的关键成分。当血管性血友病因子数量减少或功能异常时,血小板无法有效黏附于受损血管壁,凝血因子Ⅷ活性下降,导致止血功能障碍。
该病以皮肤黏膜出血为特征,常见鼻出血、牙龈出血、瘀斑,女性患者易出现月经过多或产后出血。重症患者可能发生关节、肌肉甚至内脏出血,但深部组织出血少于血友病。
治疗以替代疗法为主,严重出血时需输注血管性血友病因子浓缩剂。轻症患者可通过抗纤溶药物控制出血,女性患者需调节月经周期。患者应避免剧烈运动和外伤,有家族史者建议进行基因检测。



