膜性肾病是常见肾小球疾病,与自身免疫反应相关,有蛋白尿、血尿、高血压等表现,肾活检病理是金标准,治疗包括一般、免疫抑制及并发症防治,预后差异大,不同人群有不同特点及注意事项,儿童预后相对好、老年差,女性妊娠需谨慎,有基础病者要控基础病。
一、膜性肾病的定义
膜性肾病是一种常见的肾小球疾病,主要病理特征是肾小球基底膜上皮侧有大量免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。
二、发病机制
目前认为,膜性肾病与自身免疫反应密切相关,体内产生的一些自身抗体与肾小球上皮细胞上的相应抗原结合,形成原位免疫复合物,激活补体系统等一系列免疫反应,导致肾小球滤过膜损伤,出现蛋白尿等临床表现。
三、临床表现
1.蛋白尿:是膜性肾病最主要的临床表现,患者可出现大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量常超过3.5g,部分患者甚至可达数十克。大量蛋白尿可导致低蛋白血症,患者出现水肿,常见于眼睑、下肢等部位,严重时可出现全身性水肿。
2.血尿:部分患者可出现镜下血尿,少数患者可出现肉眼血尿。
3.高血压:约30%-40%的膜性肾病患者会出现高血压,高血压可加重肾脏损伤,需积极控制。
四、诊断方法
1.肾活检病理检查:这是诊断膜性肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,在显微镜下观察病理形态学改变,可见肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积、基底膜增厚等典型表现。
2.实验室检查
尿液检查:尿蛋白定性多为+++-++++,24小时尿蛋白定量升高;尿沉渣可见红细胞等。
血液检查:可出现低蛋白血症,血浆白蛋白降低;血脂升高,尤其是胆固醇明显升高;部分患者肾功能可出现异常,血肌酐、尿素氮升高等。
五、治疗原则
1.一般治疗
休息与活动:患者应注意休息,避免劳累,但也无需长期卧床,可适当进行轻度活动。对于水肿明显的患者,应限制水钠摄入,每日钠盐摄入应小于3g。
饮食:优质蛋白饮食,保证蛋白质摄入量在0.8-1.0g/(kg·d)左右,同时减少植物蛋白摄入;注意补充维生素等营养物质。
2.免疫抑制治疗
对于有进展风险的患者,如24小时尿蛋白定量大于4g、肾功能减退等情况,可考虑使用免疫抑制剂治疗。常用的免疫抑制剂有糖皮质激素联合烷化剂(如环磷酰胺等),但使用免疫抑制剂时需密切监测药物不良反应,如骨髓抑制、感染、肝肾功能损害等。近年来,一些新型免疫抑制剂如他克莫司、吗替麦考酚酯等也逐渐应用于膜性肾病的治疗,具有一定的疗效且不良反应相对较少,但也需要根据患者具体情况合理选择。
3.并发症防治
血栓栓塞并发症:膜性肾病患者由于大量蛋白尿导致血液高凝状态,容易发生血栓栓塞并发症,如肾静脉血栓、肺栓塞等。对于有高凝倾向的患者,可使用抗凝药物预防,如低分子肝素等,但需注意监测凝血功能。
感染防治:由于患者免疫功能紊乱及使用免疫抑制剂等原因,容易发生感染,应注意预防,如注意个人卫生、避免去人员密集场所等,一旦发生感染应积极抗感染治疗,但要避免使用对肾脏有损害的药物。
六、预后情况
膜性肾病的预后差异较大。部分患者病情可自发缓解,尤其是一些轻度蛋白尿的患者;而一些大量蛋白尿、肾功能减退的患者病情可逐渐进展为肾衰竭。总体来说,约20%-30%的患者在发病10年内进展为终末期肾病,影响预后的因素包括年龄(老年患者预后相对较差)、蛋白尿程度、肾功能情况、是否及时规范治疗等。
七、不同人群的特点及注意事项
1.儿童患者:儿童膜性肾病相对成人预后较好,部分可自发缓解。但儿童在治疗过程中需特别注意免疫抑制剂等药物对生长发育的影响,用药时要严格掌握适应证和剂量,密切监测生长指标等。
2.老年患者:老年膜性肾病患者预后相对较差,更易出现肾功能减退等情况。在治疗时要综合考虑患者的全身状况,谨慎使用免疫抑制剂,注意药物的不良反应,如对肝肾功能的影响等,同时要积极控制高血压、感染等合并症。
3.女性患者:女性膜性肾病患者在妊娠等特殊时期需特别注意病情变化。妊娠可能会加重肾脏负担,导致病情恶化,因此有生育计划的女性患者需在病情稳定且医生评估后谨慎考虑妊娠,并密切监测孕期的肾功能等指标。
4.有基础病史患者:对于本身有高血压、糖尿病等基础疾病的膜性肾病患者,需更加积极控制基础疾病。如高血压患者要将血压控制在合适范围(一般建议血压控制在130/80mmHg以下),糖尿病患者要严格控制血糖,因为基础疾病的控制不佳会进一步加重肾脏损伤,影响膜性肾病的预后。



