心脏主动脉狭窄是指主动脉瓣口、瓣上或瓣下部位狭窄致左心室射血受阻的疾病，病因有先天性（瓣膜、瓣上、瓣下发育异常）和后天性（老年退行性变），病理生理是左心室肥厚致肺淤血等，临床表现有呼吸困难等症状及心脏杂音等体征，诊断靠超声心动图等，治疗分内科（生活方式调整、药物）和外科（主动脉瓣置换术、经导管主动脉瓣置换术），儿童患者需监测生长发育，老年患者要综合基础病等考虑。
一、定义与解剖基础
心脏主动脉狭窄是指主动脉瓣口、瓣上或瓣下部位出现狭窄，导致左心室向主动脉射血受阻的一种心脏疾病。主动脉是将左心室血液输送到全身的主要血管，正常的主动脉瓣开放时能保证血液顺畅通过。
二、病因
1.先天性因素
瓣膜发育异常：胎儿发育过程中主动脉瓣结构异常，如二叶式主动脉瓣较为常见，约占先天性主动脉狭窄的半数以上，这种异常的瓣膜在出生后随年龄增长可能逐渐出现狭窄加重的情况，在儿童及青少年时期可能就会因为瓣膜功能异常影响血流动力学。
瓣上狭窄：主动脉瓣上存在隔膜样组织或弥漫性狭窄，会限制血液从左心室进入主动脉，胎儿时期的基因变异等因素可能导致这种结构异常。
瓣下狭窄：可分为隔膜型和纤维肌型，多为先天性发育过程中组织增生等原因导致左心室流出道在瓣下部位狭窄。
2.后天性因素
老年退行性变：随着年龄增长，主动脉瓣发生钙化等退行性改变，导致瓣口狭窄，这种情况在老年人中较为常见，尤其是65岁以上的人群，钙化的瓣膜会影响其正常的开放和关闭功能，进而引起血流受阻。
三、病理生理变化
左心室为了克服主动脉狭窄所造成的阻力，会逐渐发生心肌肥厚。早期，左心室通过心肌肥厚来增加收缩力，以维持正常的心输出量，但长期的心肌肥厚会导致心肌顺应性下降，左心室舒张末期压力升高，进而引起左心房压力升高，最终可能导致肺淤血。如果病情进一步发展，左心室功能逐渐减退，会出现心输出量减少，引起全身组织器官灌注不足，出现头晕、乏力等症状，严重时可导致心力衰竭。
四、临床表现
1.症状
呼吸困难：是较常见的症状，早期可能在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现，这是由于肺淤血导致的，活动时心脏负荷增加，肺淤血加重，从而引起呼吸困难。
心绞痛：部分患者可出现心绞痛，尤其是合并冠状动脉粥样硬化时，心肌肥厚导致心肌耗氧量增加，而狭窄的主动脉又使冠状动脉供血相对不足，引起心肌缺血缺氧，导致心绞痛。
晕厥或接近晕厥：多发生于活动后，由于主动脉狭窄，心输出量不能随运动而增加，脑供血不足导致晕厥，也可发生于突然改变体位时。
2.体征
心脏杂音：主动脉瓣狭窄时，在胸骨右缘第2肋间可闻及粗糙、响亮的收缩期喷射样杂音，向颈部传导，这是由于血流通过狭窄的瓣膜产生湍流所致。
其他体征：严重狭窄时，心尖搏动呈抬举性，脉搏细小、缓慢，血压可能降低，尤其是收缩压，因为心输出量减少。
五、诊断方法
1.超声心动图
是诊断主动脉狭窄的重要检查方法，可以明确狭窄的部位（瓣上、瓣膜、瓣下）、狭窄的程度（通过计算瓣口面积等指标）以及评估心脏结构和功能改变，如左心室心肌肥厚情况、左心房大小、肺动脉压力等。通过二维超声可以直接观察瓣膜的形态和运动情况，多普勒超声可以准确测量跨瓣压差，从而判断狭窄的严重程度。
2.心电图
可能出现左心室肥厚伴ST-T改变，表现为左心室高电压、ST段压低和T波倒置等，反映了左心室肥厚的情况。
3.胸部X线
可见左心室增大，主动脉根部可能有狭窄后扩张，晚期可出现肺淤血的表现，如肺纹理增多、模糊等。
六、治疗与管理
1.内科治疗
生活方式调整：患者应避免剧烈运动，预防感染，尤其是预防感染性心内膜炎，因为感染可能加重病情。对于有症状的患者，要限制钠盐摄入，以减轻心脏负荷。
药物治疗：主要用于缓解症状和改善预后，如使用血管扩张剂可能会减轻心脏后负荷，但需要谨慎使用，因为主动脉狭窄患者心输出量相对较低，血管扩张剂可能导致血压进一步下降；对于出现心力衰竭的患者，可能会使用利尿剂等，但要注意避免血容量不足。
2.外科治疗
主动脉瓣置换术：是治疗严重主动脉狭窄的主要方法，对于有症状的重度主动脉狭窄患者，应考虑手术治疗。手术可以置换病变的主动脉瓣，恢复正常的血流动力学，改善患者的症状和预后。手术适用于各种年龄的患者，但需要根据患者的身体状况等综合评估。
经导管主动脉瓣置换术（TAVR）：对于高龄、高危不能耐受传统开胸手术的患者，可考虑TAVR。该手术通过导管将人工瓣膜输送到主动脉瓣部位进行置换，创伤相对较小，但也有一定的适应证和禁忌证，需要严格评估患者的病情、身体状况等。
七、特殊人群考虑
1.儿童患者
先天性主动脉狭窄的儿童，需要密切监测生长发育情况，因为心脏结构异常可能影响身体的正常发育。定期进行超声心动图检查，评估狭窄程度的变化以及心脏功能的情况。如果狭窄程度逐渐加重，可能需要尽早考虑手术干预，以避免影响儿童的正常生长和心功能发育，因为儿童时期心脏还在不断发育，长期的血流动力学异常可能导致更严重的心脏结构和功能损害。
2.老年患者
老年退行性变导致的主动脉狭窄患者，往往合并有其他基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等。在治疗时需要综合考虑这些基础疾病的情况。例如，在使用药物时要注意药物之间的相互作用，对于需要进行手术治疗的老年患者，要充分评估其全身状况，包括心肺功能、肝肾功能等，因为老年患者手术风险相对较高，需要进行全面的术前评估和准备，以确保手术的安全性和有效性。同时，术后的康复和护理也需要更加细致，关注老年患者的恢复情况，预防并发症的发生。
