肾病综合征是多种肾脏疾病引发的一组临床综合征,具大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等特征。发病分原发性(由肾小球病变致,不同年龄病因有别)和继发性(由其他系统疾病致,如系统性红斑狼疮等)。临床表现有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症等。诊断靠尿液、血液检查及肾活检。治疗包括一般治疗(休息、饮食)和药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂等),需综合考虑个体化诊治。
一、发病原因
1.原发性肾病综合征:
主要由肾小球本身的病变引起,如微小病变型肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。对于微小病变型肾病,多见于儿童,可能与机体免疫功能紊乱有关,患者的T淋巴细胞功能异常可能导致肾小球滤过膜通透性增加。而膜性肾病在中老年人群中相对多见,其发病与自身抗体介导的肾小球损伤有关。
不同年龄阶段发病的原发性肾病综合征病因有一定差异。儿童以微小病变型肾病较为常见,可能与儿童免疫系统尚未完全发育成熟,容易出现免疫调节异常有关;中老年人则膜性肾病等相对多见,可能与年龄增长导致的机体免疫功能变化以及肾脏结构和功能的逐渐退变有关。
2.继发性肾病综合征:
由其他系统疾病引起,如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等。系统性红斑狼疮多见于育龄女性,患者体内产生多种自身抗体,这些抗体攻击肾脏等多个器官,导致肾小球损伤,从而引发肾病综合征。糖尿病患者如果血糖控制不佳,病程较长时,会出现糖尿病肾病,进而发展为肾病综合征,这与高血糖导致的肾小球微血管病变有关。过敏性紫癜患者,尤其是儿童和青少年,由于机体对过敏原产生过敏反应,引起血管炎,累及肾脏时可导致肾病综合征,与免疫复合物在肾小球沉积引起炎症反应有关。
二、临床表现
1.水肿:是肾病综合征最常见的症状之一。水肿可从眼睑、下肢开始,逐渐蔓延至全身。儿童患者由于水肿可能出现阴囊高度水肿,甚至皮肤发亮等表现。水肿的发生主要与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降,水分从血管内渗出到组织间隙有关。同时,有效血容量减少可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,导致水钠潴留,进一步加重水肿。不同年龄患者水肿表现可能有所不同,儿童可能更易出现颜面及下肢明显水肿,而中老年人可能由于活动等因素,下肢水肿更为突出。
2.大量蛋白尿:尿中泡沫增多是大量蛋白尿的常见表现,这是因为尿中蛋白质含量增加,使尿液表面张力改变,形成较多泡沫。对于儿童患者,家长可能首先发现孩子尿液中泡沫增多而就诊。
3.低蛋白血症:患者可出现营养不良、乏力等表现。由于血浆白蛋白降低,机体抵抗力下降,容易发生感染等并发症。不同年龄患者低蛋白血症的影响也有差异,儿童处于生长发育阶段,低蛋白血症可能影响其身高、体重的增长以及身体的正常发育;中老年人则可能因为低蛋白血症导致身体恢复能力下降,感染后病情恢复较慢等。
4.高脂血症:患者血脂水平升高,尤其是胆固醇和甘油三酯明显升高。长期高脂血症可导致动脉粥样硬化等心血管并发症,这在中老年人中需要特别关注,因为中老年人本身心血管系统就存在一定的退变,高脂血症会进一步增加心血管疾病的发生风险。
三、诊断方法
1.尿液检查:24小时尿蛋白定量是诊断肾病综合征的重要指标,同时还需要进行尿常规检查,观察尿中红细胞、管型等情况。如果尿常规显示尿蛋白阳性,24小时尿蛋白定量超过3.5g,结合其他检查可初步考虑肾病综合征。
2.血液检查:测定血浆白蛋白水平,低于30g/L提示低蛋白血症。同时要检测血脂水平,了解是否存在高脂血症。还需要进行肾功能检查,如血肌酐、尿素氮等,以评估肾脏的功能状态,因为肾病综合征可能影响肾功能,尤其是病情较重或病程较长的患者。
3.肾活检:对于明确病理类型,指导治疗和判断预后具有重要意义。对于原发性肾病综合征,尤其是成人患者,肾活检是常用的诊断手段。通过肾活检可以观察肾小球的病理改变,如微小病变型肾病在光镜下可见肾小球基本正常,电镜下可见上皮细胞足突融合;膜性肾病光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒样沿毛细血管壁沉积等。对于儿童患者,一般在病情需要进一步明确诊断时才考虑肾活检,因为儿童对肾活检的耐受性和风险需要综合评估。
四、治疗原则
1.一般治疗:
休息与活动:水肿明显时需卧床休息,待水肿减轻后可适当活动。儿童患者需要保证充足的休息,有利于身体的恢复,同时避免过度劳累,防止病情加重。
饮食:给予优质蛋白饮食,如瘦肉、鸡蛋、牛奶等,以补充丢失的蛋白质,但要注意适量,避免加重肾脏负担。同时,水肿患者要限制钠盐摄入,每日盐摄入量一般不超过3g。对于不同年龄患者,饮食要求也有差异。儿童处于生长发育阶段,在保证优质蛋白摄入的同时,要注意热量的供应,以满足生长需求;中老年人则要注意控制脂肪摄入,因为高脂血症是肾病综合征的并发症之一,过多的脂肪摄入会加重高脂血症,增加心血管疾病风险。
2.药物治疗:
糖皮质激素:是治疗肾病综合征的常用药物,如泼尼松等。通过抑制免疫炎症反应,减少蛋白尿。儿童患者使用糖皮质激素时,要注意其对生长发育的影响,可能会出现生长迟缓等不良反应,需要密切监测儿童的身高、体重等生长指标。成人患者使用糖皮质激素时,要注意药物的副作用,如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂:对于激素抵抗、激素依赖或频繁复发的患者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等。但免疫抑制剂的使用需要谨慎评估其副作用,尤其是对生殖系统的影响等,在儿童患者中更要严格掌握适应证。
总之,肾病综合征是一种由多种原因引起的肾脏疾病,不同年龄、不同病因的患者在临床表现、诊断和治疗上有一定差异,需要综合考虑各种因素进行个体化的诊断和治疗。



