肾小球疾病分为原发性和继发性,原发性包括微小病变型肾病(成人肾病综合征常见,儿童也发病,男多女,光镜基本正常,电镜足突融合,大量蛋白尿等)、膜性肾病(成人常见,中老年多,男多女,光镜毛细血管壁增厚,免疫荧光有IgG和C3沉积,大量蛋白尿等)、局灶节段性肾小球硬化(成人常见,各年龄段可发,男多女,光镜节段硬化,免疫荧光有IgM和C3沉积,大量蛋白尿等);继发性包括糖尿病肾病(有糖尿病史者常见,病程长风险高,早期基底膜增厚等,大量蛋白尿等)、系统性红斑狼疮性肾炎(育龄女好发,女多男,病理多样,免疫荧光“满堂亮”,有肾病综合征表现及多系统受累)、乙肝病毒相关性肾炎(成人有发,病理多样,有肾病综合征表现及乙肝感染相关表现)。
一、原发性肾小球疾病
(一)微小病变型肾病
1.发病情况:在成人肾病综合征中较为常见,好发于儿童,但成人也有一定比例发病,男性多于女性,发病可能与机体免疫功能紊乱有关,儿童患者免疫功能尚不完善,成人则可能因多种因素导致免疫调节异常引发微小病变型肾病。
2.病理特点:光镜下肾小球基本正常,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合,这是其典型的病理表现,这种足突融合会影响肾小球的滤过功能,导致大量蛋白尿产生。
3.临床表现:主要表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量常大于3.5g/d)、低蛋白血症(血清白蛋白低于30g/L)、水肿(多从下肢开始,呈凹陷性,严重时可波及全身)和高脂血症,一般肾功能正常,但少数成人患者可能在疾病过程中出现肾功能轻度异常。
(二)膜性肾病
1.发病情况:也是成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病,中老年多见,男性多于女性,发病机制与自身免疫有关,体内产生的自身抗体与肾小球基底膜上的抗原形成免疫复合物,沉积在肾小球导致病变。
2.病理特点:光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样沿肾小球毛细血管壁沉积,电镜下早期可见上皮下电子致密物沉积,后期基底膜逐渐增厚,钉突形成。
3.临床表现:多表现为大量蛋白尿,部分患者可伴有血尿,水肿较为常见,病情进展相对缓慢,随着病情发展,部分患者可能出现肾功能逐渐减退,男性患者相对女性患者在病情进展和预后上可能存在一定差异,男性患者出现肾功能恶化的风险相对稍高一些。
(三)局灶节段性肾小球硬化
1.发病情况:在成人肾病综合征中也较为常见,可发生于各个年龄段,男性多于女性,病因尚不十分明确,可能与遗传、免疫、中毒等多种因素有关,遗传因素可能使个体具有易患局灶节段性肾小球硬化的体质,免疫因素导致局部肾小球出现炎症反应和硬化改变。
2.病理特点:光镜下可见肾小球节段性硬化,受累节段的毛细血管袢皱缩,基底膜塌陷,免疫荧光检查可见IgM和C3在硬化部位呈团块状沉积,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合,伴肾小球基底膜增厚、系膜基质增多等改变。
3.临床表现:大量蛋白尿是主要表现之一,部分患者有血尿,常伴有高血压,肾功能减退较为常见,且病情进展相对较快,年龄较大的患者可能在疾病过程中肾功能恶化的速度相对更快,男性患者在病情严重程度和预后方面可能与女性存在一定差异,男性患者往往更容易出现肾功能的快速下降。
二、继发性肾小球疾病
(一)糖尿病肾病
1.发病情况:在成人中,尤其是有糖尿病病史的患者中较为常见,随着糖尿病病程的延长,糖尿病肾病的发生率逐渐增加,女性糖尿病患者在发生糖尿病肾病的风险上可能与男性有所不同,部分女性糖尿病患者在相同病程下发生糖尿病肾病的概率可能相对男性稍低,但总体而言,糖尿病病程是关键因素,病程越长,风险越高。
2.病理特点:早期可见肾小球毛细血管基底膜增厚,系膜基质增多,晚期可出现肾小球硬化等改变,免疫荧光检查一般无特异性免疫球蛋白沉积。
3.临床表现:早期可出现微量白蛋白尿,随着病情进展逐渐发展为大量蛋白尿,进而出现肾病综合征表现,同时伴有糖尿病的其他表现,如血糖升高、多饮、多食、多尿等,患者常伴有高血压,肾功能逐渐减退,年龄较大的糖尿病患者由于机体各器官功能衰退,发生糖尿病肾病后病情进展可能更迅速,对肾功能的影响更大。
(二)系统性红斑狼疮性肾炎
1.发病情况:好发于育龄女性,但成人男性也可发病,在女性患者中更为常见,系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,体内产生多种自身抗体,累及肾脏时可引发狼疮性肾炎导致肾病综合征,女性由于自身免疫调节特点等因素,更容易患系统性红斑狼疮,进而并发狼疮性肾炎。
2.病理特点:病理类型多样,包括系膜增生性、膜性、局灶节段性增生性和弥漫增生性等,免疫荧光检查可见多种免疫球蛋白和补体沉积,呈“满堂亮”现象,这是其特征性表现之一。
3.临床表现:除了肾病综合征表现(大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症)外,还伴有系统性红斑狼疮的多系统受累表现,如面部红斑、口腔溃疡、关节疼痛、脱发等,病情活动时这些表现会加重,女性患者在疾病的活动度和预后方面可能与男性不同,女性患者可能在疾病活动期更易出现病情反复,且妊娠等因素可能影响病情,需要特别关注。
(三)乙肝病毒相关性肾炎
1.发病情况:在成人中也有一定发病率,乙肝病毒感染与肾炎的发生有关,男性和女性均可发病,但可能在不同性别中的发病机制和临床表现存在一定差异,乙肝病毒的感染途径和个体免疫反应的不同可能导致男性和女性在病情发展和预后上有别。
2.病理特点:病理类型多样,常见的有膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎等,免疫荧光检查可见乙肝病毒抗原及相关抗体沉积。
3.临床表现:可表现为肾病综合征,同时伴有乙肝病毒感染的相关表现,如乙肝表面抗原阳性、肝功能异常等,病情的发展和预后与乙肝病毒的复制情况、个体的免疫状态等有关,年龄较大的患者可能在机体免疫功能相对较弱的情况下,病情控制相对困难。



