二尖瓣狭窄是因二尖瓣结构和功能异常致左心房血液流入左心室受阻的心脏瓣膜病，病因有风湿性心脏病、先天性发育异常、老年退行性变等，病理生理早期左心房代偿，晚期出现肺淤血、肺动脉高压及右心衰竭，临床表现有呼吸困难、咯血等症状及相应体征，可通过超声心动图等诊断，治疗包括一般治疗、并发症治疗及介入和手术治疗，不同人群有不同特点及注意事项。
一、定义
二尖瓣狭窄是由于各种原因导致二尖瓣结构和功能异常，使得二尖瓣开放受限，左心房血液流入左心室受阻的一种心脏瓣膜病。
二、病因
1.风湿性心脏病：是最常见的病因，多是由于A组乙型溶血性链球菌感染后，引发的自身免疫反应损伤二尖瓣，在儿童和青少年时期感染链球菌，多年后逐渐发展为二尖瓣狭窄，女性相对更易受影响。
2.先天性发育异常：出生时就存在二尖瓣结构的畸形，如二尖瓣瓣叶发育不良、瓣环发育异常等，不同年龄都可能因先天性因素发病。
3.老年退行性变：随着年龄增长，二尖瓣瓣叶和瓣环发生退行性改变，弹性减退、钙化等，多见于老年人。
三、病理生理变化
1.早期：左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，左心房代偿性扩张和肥厚，以维持正常的血流动力学，此阶段可能无明显症状或症状较轻。
2.晚期：左心房压力持续升高，导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，引起肺淤血，患者可出现呼吸困难等症状，进一步发展可导致肺动脉高压，右心室后负荷增加，引起右心室肥厚、扩大，最终发展为右心衰竭。
四、临床表现
1.症状
呼吸困难：是最常见的早期症状，最初为劳力性呼吸困难，随着病情进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸，这是由于肺淤血导致肺顺应性降低，通气功能障碍引起。
咯血：可表现为痰中带血或血痰，与肺泡和支气管黏膜下淤血扩张的血管破裂有关；也可出现大量咯血，是由于肺静脉与支气管静脉侧支循环破裂所致，常见于严重二尖瓣狭窄患者。
咳嗽：多在冬季明显，平卧时加重，可能与支气管黏膜淤血水肿及左心房增大压迫左主支气管有关。
声嘶：较少见，是由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。
2.体征
二尖瓣面容：面色晦暗、双颊紫红、口唇轻度发绀，见于严重二尖瓣狭窄的患者，是由于血流动力学改变导致的缺氧表现。
心脏杂音：心尖区可闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，可伴有舒张期震颤，这是二尖瓣狭窄最重要的体征，是由于舒张期血流通过狭窄的二尖瓣口产生湍流所致。
肺动脉高压相关体征：肺动脉瓣区第二心音亢进及分裂，如肺动脉扩张，可在胸骨左缘第二肋间闻及舒张早期吹风样杂音（Graham-Steell杂音）。右心室扩大时，可在胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音，向心尖区传导（三尖瓣关闭不全所致）。
五、诊断方法
1.超声心动图：是诊断二尖瓣狭窄最敏感和特异的方法。可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶的形态及活动度等，还能评估左心房、左心室大小及肺动脉压力等，M型超声心动图可见二尖瓣城墙样改变，二维超声心动图可直接观察二尖瓣的结构和运动情况，彩色多普勒超声可显示通过二尖瓣的血流速度及压差等。
2.X线检查：轻度二尖瓣狭窄时，X线检查可无明显异常。中、重度狭窄时，可见左心房增大，肺动脉段突出，心影呈梨形（二尖瓣型心），肺淤血表现为肺门阴影增大、肺纹理增多等。
3.心电图：轻度二尖瓣狭窄时心电图可正常。随着病情进展，可出现左心房增大的“二尖瓣型P波”，P波宽度＞0.12s，伴有切迹；晚期可出现心房颤动等心律失常的表现。
六、治疗与管理
1.一般治疗
预防风湿热复发：有风湿活动的患者应长期甚至终身使用苄星青霉素等药物预防链球菌感染，这对于有风湿性病因的二尖瓣狭窄患者尤为重要，可防止病情进一步加重。
避免剧烈运动和重体力劳动：减少心脏负荷，缓解呼吸困难等症状，根据病情调整活动量，生活方式上要注意避免过度劳累。
预防感染性心内膜炎：在进行牙科操作、上呼吸道手术或其他侵入性操作时，应预防性使用抗生素，防止细菌感染引起心内膜炎加重病情。
2.并发症治疗
心力衰竭：出现心力衰竭时，治疗原则与一般心力衰竭相似，但要注意避免使用抑制心肌收缩力的药物过量，如洋地黄类药物应慎用，因为二尖瓣狭窄时左心室充盈受限，过量洋地黄可能加重流出道梗阻。治疗主要包括使用利尿剂减轻肺淤血和外周水肿，使用血管扩张剂减轻心脏前后负荷等。
心房颤动：积极控制心室率，可使用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等药物；同时要注意抗凝治疗，预防血栓形成和栓塞事件，根据CHADS-VASc评分来决定抗凝方案，如评分≥2分的患者需长期口服华法林或新型口服抗凝药等。
3.介入和手术治疗
经皮球囊二尖瓣成形术：适用于单纯二尖瓣狭窄，瓣叶活动度较好，无明显钙化，左心房无血栓的患者。通过球囊扩张二尖瓣瓣口，改善二尖瓣狭窄情况，是一种微创的治疗方法，可显著改善患者的症状和血流动力学。
二尖瓣置换术：对于瓣叶严重钙化、病变复杂或合并其他瓣膜病变的患者，可考虑行二尖瓣置换术，置换人工瓣膜，恢复二尖瓣的正常功能，但手术有一定风险，需根据患者的具体情况评估后选择。
七、不同人群特点及注意事项
1.儿童患者：先天性二尖瓣狭窄的儿童，要密切监测生长发育情况，因为心脏功能受限可能影响身体发育。在治疗上，要谨慎选择治疗方案，经皮球囊二尖瓣成形术可能是适合部分儿童患者的微创方法，但需严格掌握适应证，同时要注意预防感染性心内膜炎，在日常护理中要加强营养支持，保证充足休息。
2.老年患者：老年退行性变导致的二尖瓣狭窄患者，常合并其他基础疾病，如高血压、冠心病等，在治疗时要综合考虑各器官功能和基础疾病情况。手术治疗风险相对较高，术前要进行全面的评估，包括心、肺、肝、肾等重要脏器功能，术后要加强监护，注意预防并发症，如感染、出血等，同时要注意药物之间的相互作用。
3.女性患者：女性患者在妊娠期间，由于血容量增加，心脏负荷加重，二尖瓣狭窄可能加重，要密切监测心功能，妊娠前要评估心脏情况，根据病情决定是否适合妊娠，妊娠过程中要加强产检，及时发现和处理心力衰竭等并发症。
