世界卫生组织肺动脉高压临床分类包括特发性、遗传性、药物和毒物诱导、相关疾病相关性、新生儿持续性肺动脉高压等一类，左心疾病相关性、呼吸系统疾病和/或低氧血症相关性、慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压、未知多因素机制所致的肺动脉高压等类；功能分级有Ⅰ级日常活动不受限、Ⅱ级体力活动轻度受限、Ⅲ级体力活动明显受限、Ⅳ级不能进行任何体力活动且有右心衰竭表现，评估病情需综合分类和分级，不同分级治疗监测重点不同，不同患者在病情表现、治疗反应、生活方式、相关病史等方面有差异需相应处理。
一、世界卫生组织（WHO）肺动脉高压临床分类及分级标准
（一）第一类：肺动脉高压
1.特发性肺动脉高压：是指原因不明的肺动脉高压，无明确的相关危险因素，多发生于中青年，女性相对多见，其发病可能与遗传、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等有关。
2.遗传性肺动脉高压：由特定的基因缺陷引起，有家族遗传倾向，如骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因等突变相关，发病年龄相对较轻。
3.药物和毒物诱导的肺动脉高压：某些药物（如食欲抑制剂等）或毒物（如长期接触苯胺类物质等）可诱发肺动脉高压，停止接触相关药物或毒物后，部分患者肺动脉高压情况可能有所改善。
4.相关疾病相关性肺动脉高压
结缔组织病：如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等，结缔组织病可累及肺血管，导致肺动脉高压，其发病机制与自身免疫反应引起的血管炎症、内皮损伤等有关，不同结缔组织病累及肺血管的机制和表现略有差异，系统性硬化症常因血管壁增厚、内膜增生等导致肺血管阻力增加；
先天性体-肺循环分流性疾病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，由于存在异常的血液分流，肺血流量增加，长期可引起肺血管重构，导致肺动脉高压；
门静脉高压：门静脉高压患者可并发肺动脉高压，其发生机制可能与门体循环之间的血管活性物质失衡、肺血管内皮功能障碍等有关；
人类免疫缺陷病毒（HIV）感染：HIV感染可通过直接损伤肺血管内皮细胞、引起免疫炎症反应等多种途径导致肺动脉高压。
5.新生儿持续性肺动脉高压：多发生于新生儿，由于胎儿型肺血管未能正常transition为成人型肺血管，导致出生后肺血管阻力仍处于较高水平，出现持续性肺动脉高压，可严重影响新生儿的氧合和循环功能。
（二）第二类：左心疾病相关性肺动脉高压
此类肺动脉高压是由于左心系统（左心房、左心室）的疾病导致肺静脉压力升高，进而引起肺血管阻力增加。左心衰竭是最常见的原因，左心收缩功能障碍或舒张功能障碍均可导致左心房压力升高，肺静脉回流受阻，肺毛细血管楔压升高，最终引发肺动脉高压。根据左心疾病的不同，又可分为左心室收缩功能障碍相关和左心室舒张功能障碍相关的肺动脉高压等。
（三）第三类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关性肺动脉高压
1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：是最常见的引起此类肺动脉高压的呼吸系统疾病，长期的气道阻塞、气体交换障碍导致慢性缺氧，引起肺血管收缩、重构，肺血管阻力增加，进而发展为肺动脉高压。其发生与炎症反应、氧化应激、肺血管内皮功能失调等多种因素有关，COPD患者肺动脉高压的严重程度与病情的严重程度相关，随着COPD病情进展，肺动脉高压的发生率和严重程度逐渐增加。
2.间质性肺疾病：如特发性肺纤维化等，肺间质的病变影响气体交换，导致慢性缺氧，同时炎症反应累及肺血管，引起肺血管重构，从而导致肺动脉高压，不同类型的间质性肺疾病引起肺动脉高压的机制和进展速度有所不同。
3.其他伴有长期低氧血症的呼吸系统疾病：如睡眠呼吸暂停综合征等，长期的睡眠中低氧和高碳酸血症可引起肺血管收缩、肺血管重构，进而导致肺动脉高压，睡眠呼吸暂停综合征患者由于反复的呼吸暂停和低通气，夜间血氧饱和度明显下降，长期可损害肺血管功能。
（四）第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压
由肺动脉内血栓形成和栓塞引起，可分为近端肺动脉血栓栓塞、远端肺动脉微血栓形成等多种情况，血栓和栓塞导致肺血管阻塞，肺血管阻力增加，右心后负荷加重。其发生与静脉血栓形成的危险因素有关，如长期卧床、手术、恶性肿瘤等，部分患者可能存在易栓倾向。
（五）第五类：未知多因素机制所致的肺动脉高压
包括一些原因不明或机制复杂，不能归为上述四类的肺动脉高压情况，如血液系统疾病（慢性溶血性贫血等）、系统性疾病（结节病等）等引起的肺动脉高压，其具体发病机制尚未完全明确，可能涉及多种因素的综合作用。
二、肺动脉高压功能分级（WHO心功能分级）
1.Ⅰ级：患者有肺动脉高压，但日常活动不受限，一般体力活动不会引起过度的气短、疲劳、胸痛或晕厥。例如，患者可以正常上班、进行日常家务劳动等，体力活动时没有明显的不适症状。
2.Ⅱ级：患者有肺动脉高压，体力活动轻度受限，休息时无症状，但平时一般活动下可出现气短、疲劳、胸痛或近乎晕厥。比如，患者快走一段路、上一层楼梯后就会出现明显的气短，需要休息一段时间才能缓解。
3.Ⅲ级：患者有肺动脉高压，体力活动明显受限，休息时无症状，但低于平时一般活动量时即可引起气短、疲劳、胸痛或近乎晕厥。例如，患者平地行走几百米就会出现症状，需要坐下休息。
4.Ⅳ级：患者有肺动脉高压，不能进行任何体力活动，有右心衰竭的表现，休息时仍有气短、疲劳等症状，体力活动后症状加重。比如，患者在卧床休息时也会感到气短，轻微的翻身等动作都可能加重不适。
在评估肺动脉高压患者时，需要综合临床分类和功能分级来全面了解病情，对于不同分级的患者，治疗和监测的重点有所不同。例如，Ⅰ-Ⅱ级患者可能主要通过药物治疗控制病情进展，定期监测心功能和肺动脉压力等指标；Ⅳ级患者需要更密切的监护，可能需要住院治疗来改善右心功能等情况。同时，不同年龄、性别的肺动脉高压患者在病情表现和治疗反应上可能存在一定差异，比如女性患者在某些药物治疗反应上可能与男性有所不同，老年患者可能合并更多其他基础疾病，在治疗时需要更加谨慎地考虑药物相互作用等因素；对于有特殊生活方式的患者，如长期吸烟的COPD合并肺动脉高压患者，需要强调戒烟等生活方式干预；有相关病史的患者，如先天性心脏病相关肺动脉高压患者，要针对基础心脏病进行综合管理等。
