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原发性肺动脉高压缺乏特异性症状，早期通常没有症状，仅在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压力升高，可逐渐出现以下全身症状：
第一、呼吸困难是最常见症状多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难且进行性加重，在静息状态下感到呼吸困难，与心排出量减少肺通气血流比例失衡等因素有关。
二、胸痛。由于右心负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血所致，在活动或情绪激动时发生。
三、头晕或晕厥，由于心排出量减少脑组织供血突然减少所致，在活动时出现，有时休息时也可发生。
四、咯血。通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡，其他症状包括疲乏无力容易被忽视，10%患者出现雷诺现象，增粗肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。
