肺纤维化治疗药物包括抗纤维化药物、糖皮质激素及免疫抑制剂、其他药物。抗纤维化药物中吡非尼酮通过抑制相关细胞因子延缓IPF患者肺功能下降，适用于轻、中度IPF且无严重肝病患者；尼达尼布抑制多种受体抑制纤维化进程，特发性肺纤维化患者均可考虑，肾功能不全、有出血倾向患者需调整或谨慎使用。糖皮质激素抑制炎症但长期副作用多，仅在特发性肺纤维化急性加重期或合并自身免疫性疾病相关肺纤维化短期使用，儿童、有基础病史患者需谨慎。免疫抑制剂中环磷酰胺用于自身免疫性疾病相关肺纤维化且其他治疗不佳者，儿童一般不首选，有相关病史患者禁用或慎用。N-乙酰半胱氨酸具抗氧化作用可辅助治疗，有支气管哮喘病史患者需谨慎。选择药物需综合患者多方面因素，遵循个体化治疗原则并监测疗效和不良反应。
一、抗纤维化药物
（一）吡非尼酮
1.作用机制：可能通过抑制炎症和纤维化相关的细胞因子来发挥作用，多项临床研究表明其可以延缓特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能下降的速度。例如，在一项为期52周的研究中，服用吡非尼酮的患者用力肺活量（FVC）年下降率低于安慰剂组。
2.适用人群：适用于轻、中度特发性肺纤维化患者，对于不同年龄、性别、生活方式的患者只要符合适应症均可考虑使用，但需要注意有严重肝病的患者可能不适合使用，因为药物主要通过肝脏代谢，有基础病史如肝病的患者使用时需密切监测肝功能等指标。
（二）尼达尼布
1.作用机制：是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等，从而抑制纤维化进程。临床研究显示，尼达尼布能降低特发性肺纤维化患者的FVC年下降率，延缓疾病进展。
2.适用人群：特发性肺纤维化患者均可考虑使用，对于特殊人群，如老年患者一般可以正常使用，但需要注意肾功能不全的患者使用时需调整剂量，有出血倾向的患者使用时要谨慎，因为可能增加出血风险，有基础病史如肾功能不全、出血病史的患者使用前需评估风险受益比。
二、糖皮质激素及免疫抑制剂
（一）糖皮质激素
1.作用机制：通过抑制炎症反应来减轻肺部的炎症损伤，但长期使用副作用较多。例如，泼尼松等糖皮质激素可以减轻肺纤维化患者的急性炎症期症状，但单独使用疗效有限，且需要注意其副作用如骨质疏松、血糖升高、感染风险增加等。
2.适用人群：一般不作为首选的单一治疗药物，对于特发性肺纤维化急性加重期或合并有自身免疫性疾病相关肺纤维化的患者可能会短期使用，对于儿童患者应谨慎使用，因为长期使用糖皮质激素对儿童的生长发育等有较大影响，有骨质疏松风险、糖尿病倾向、免疫功能低下等基础病史的患者使用时需采取相应的预防措施，如补充钙剂、监测血糖等。
（二）免疫抑制剂
1.环磷酰胺：
作用机制：通过抑制免疫细胞的增殖和功能来发挥作用，在一些自身免疫性疾病相关肺纤维化中有一定应用，但副作用较多，如骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎等。
适用人群：主要用于自身免疫性疾病相关肺纤维化且其他治疗效果不佳的患者，儿童患者一般不首选，因为其副作用对儿童的影响较大，有骨髓抑制病史、膀胱疾病病史等的患者禁用或慎用，使用时需密切监测血常规、尿常规等指标。
三、其他药物
（一）N-乙酰半胱氨酸
1.作用机制：具有抗氧化作用，可以降低氧自由基水平，减轻肺组织的氧化损伤，从而可能对肺纤维化有一定的辅助治疗作用。一些研究表明其可以改善特发性肺纤维化患者的生活质量。
2.适用人群：可作为肺纤维化的辅助治疗药物，一般人群均可使用，但有支气管哮喘病史的患者使用时需注意可能诱发哮喘发作，需谨慎，有基础病史如支气管哮喘的患者使用前需评估风险。
在选择肺纤维化的治疗药物时，需要综合考虑患者的病情、年龄、性别、基础病史等多方面因素，遵循个体化治疗原则，同时密切监测药物的疗效和不良反应。
