肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，特征是肺组织纤维结缔组织异常增生破坏正常结构，影响通气换气功能。发病与遗传、环境、免疫等因素相关，临床表现有呼吸困难、咳嗽、杵状指等，诊断靠影像学、肺功能、组织活检等，治疗包括药物、氧疗、康复治疗，不同人群有不同特点及注意事项，早期诊断、规范治疗和合理管理可延缓病情进展、提高生活质量。
发病机制相关因素
遗传因素：某些罕见的肺纤维化可能与遗传基因突变有关，例如特发性肺纤维化中，少数患者存在特定基因的突变，增加了发病的易感性，但这种情况相对较少见。
环境因素
职业暴露：长期接触石棉、石英粉尘等职业性粉尘的人群，患肺纤维化的风险明显升高。比如石棉工人，石棉纤维进入肺部后，会刺激肺组织发生炎症反应，进而逐渐发展为肺纤维化。
环境污染物：长期处于空气污染严重的环境中，空气中的有害颗粒、化学物质等可能损伤肺组织，引发肺纤维化相关的病理改变。
免疫因素：自身免疫性疾病可累及肺部，导致肺纤维化。例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，患者体内的自身抗体攻击肺组织，引发炎症和纤维化过程。
临床表现
呼吸困难：这是肺纤维化最常见和突出的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也会感到呼吸困难。例如患者原本能正常爬楼梯，患病后可能爬一层楼梯就气喘吁吁。
咳嗽：多为干咳，无痰或仅有少量黏液痰。咳嗽可能是由于肺组织纤维化刺激呼吸道引起。
杵状指（趾）：手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状，这是因为长期慢性缺氧导致的肢体末端血液循环改变所致。
诊断方法
影像学检查
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可见双肺弥漫性网格状、蜂窝状阴影。
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断肺纤维化的重要检查方法，可清晰显示肺部病变的部位、范围和形态，表现为肺部磨玻璃影、网格影、蜂窝肺等特征性改变。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，即肺活量、肺总量减少，一氧化碳弥散量（DLCO）降低。例如肺活量可能低于正常预计值的80%。
组织活检：经支气管镜肺活检或开胸肺活检是确诊肺纤维化的金标准，可通过病理检查明确肺组织的纤维化程度和病理类型。
治疗与管理
药物治疗：目前常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，这些药物可以延缓肺纤维化的进展。此外，对于伴有炎症反应明显的患者，可能会使用糖皮质激素等抗炎药物，但需要严格掌握适应证和剂量。
氧疗：对于存在呼吸困难、缺氧表现的患者，需要进行氧疗，可通过鼻导管吸氧或面罩吸氧等方式，纠正缺氧状态，提高生活质量。
康复治疗：包括呼吸训练、运动训练等。呼吸训练可以帮助患者改善呼吸功能，例如缩唇呼吸、腹式呼吸等；运动训练可以增强患者的心肺功能，如在病情允许的情况下进行适量的散步、太极拳等运动，但要注意运动强度不宜过大。
不同人群的特点及注意事项
儿童肺纤维化：儿童肺纤维化较为罕见，多与先天性因素、某些遗传综合征或感染后等情况有关。儿童患者在治疗时需要特别注意药物的选择和剂量，因为儿童的肝肾功能尚未发育完全，一些抗纤维化药物可能对儿童的生长发育有影响，应优先考虑非药物干预措施，如呼吸康复等，并且要密切监测儿童的生长发育指标。
老年肺纤维化患者：老年患者常合并有其他基础疾病，如高血压、冠心病等。在治疗时要充分考虑药物之间的相互作用，例如使用抗纤维化药物与治疗基础疾病药物的相互影响。同时，老年患者的身体机能下降，康复训练时要循序渐进，避免过度劳累，要关注老年患者的心理状态，因为长期患病可能导致焦虑、抑郁等情绪，影响治疗效果。
女性肺纤维化患者：女性患者在治疗过程中要考虑到月经周期、妊娠等特殊生理情况对药物代谢和病情的影响。例如在使用可能影响内分泌的药物时要谨慎，对于有生育计划的女性患者，需要与医生充分沟通治疗方案对生育的影响。
肺纤维化是一种较为复杂的肺部疾病，其发生发展与多种因素相关，通过早期诊断、规范治疗和合理的管理，可以在一定程度上延缓病情进展，提高患者的生活质量。
