肺纤维化是肺组织内纤维结缔组织异常增生的肺部疾病终末期改变，病因包括特发性、药物、自身免疫病、感染、职业环境暴露等，临床表现有呼吸困难、咳嗽、杵状指等，诊断靠影像学、肺功能、活检，治疗有药物、氧疗、肺康复、肺移植等方法。
一、定义
肺纤维化是一大类肺部疾病的终末期改变，其病理特征是肺组织内纤维结缔组织异常增生。正常的肺组织由肺泡、间质等组成，当发生肺纤维化时，肺泡间的正常结构被破坏，被纤维组织取代，导致肺的正常功能受到影响。
二、病因
1.特发性肺纤维化：病因不明，可能与遗传因素、环境因素以及异常的免疫炎症反应等有关。在遗传方面，某些基因的突变可能增加患病风险；环境因素中，长期接触粉尘（如石棉粉尘等）、化学物质（如某些有机溶剂）等可能是诱因。
2.继发性肺纤维化
药物因素：一些药物如胺碘酮等，长期使用可能导致肺纤维化。其机制可能与药物引起的肺部炎症反应和纤维化进程有关。
自身免疫性疾病相关：像系统性硬化症、类风湿关节炎等自身免疫性疾病可累及肺部，引发肺纤维化。自身免疫性疾病时，机体的免疫系统错误地攻击肺部组织，导致炎症持续，进而发展为纤维化。例如系统性硬化症患者，约有10%-40%会出现肺纤维化，女性相对男性可能更易受自身免疫性疾病影响而并发肺纤维化。
感染因素：某些病毒感染，如巨细胞病毒感染等，在特定情况下可能诱发肺纤维化。病毒感染引起肺部的炎症反应，如果炎症未能得到有效控制，就可能逐渐发展为纤维化。
职业或环境暴露：长期处于煤矿粉尘环境、金属粉尘环境等职业环境中的人群，患肺纤维化的风险增加。例如长期接触煤矿粉尘的矿工，粉尘在肺部沉积，引发肺部的炎症和修复反应，反复的损伤-修复过程最终导致肺纤维化。
三、临床表现
1.呼吸困难：是肺纤维化最主要的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，静息时也可出现呼吸困难。例如患者在爬楼梯、快走等轻度活动后就会感觉气不够用，病情严重时甚至平卧都困难。
2.咳嗽：多为干咳，少数患者可能有少量白痰。咳嗽一般持续存在，部分患者在病情进展过程中咳嗽可能会有变化，但总体以干咳为主。
3.体征：晚期可能出现杵状指（手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状），双肺可闻及Velcro啰音（吸气末听到的类似Velcro尼龙搭扣拉开时的声音）。
四、诊断方法
1.影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断肺纤维化的重要手段。典型表现为双肺外带、胸膜下和基底部分布为主的网格状影、蜂窝肺等。通过HRCT可以清晰地看到肺部组织的病变范围和程度，例如早期可能表现为肺纹理增多、紊乱，随着病情进展出现网格状阴影，晚期则可见蜂窝状改变。
2.肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，即肺活量、肺总量减少，弥散功能降低。例如肺活量可能低于正常预计值的80%，一氧化碳弥散量（DLCO）也会明显下降。
3.活检：包括经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等。通过获取肺组织进行病理检查，可以明确肺组织的病理改变，是确诊肺纤维化的金标准。但活检是有创检查，需要根据患者的具体情况谨慎选择。
五、治疗原则
1.药物治疗：目前常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等。吡非尼酮可以抑制炎症介质的释放，延缓肺纤维化的进展；尼达尼布能够抑制纤维化相关的生长因子受体，发挥抗纤维化作用。但药物治疗需要在医生的指导下根据患者的病情进行选择，并且要注意药物的不良反应，如吡非尼酮可能引起胃肠道不适等。
2.氧疗：对于存在低氧血症的患者，需要进行氧疗。根据患者的血氧情况，可选择鼻导管吸氧、面罩吸氧等不同的氧疗方式。例如血氧饱和度低于90%的患者，需要通过氧疗提高血氧水平，改善组织缺氧状况。
3.肺康复治疗：包括呼吸训练、运动训练等。呼吸训练可以帮助患者改善呼吸功能，例如进行缩唇呼吸、腹式呼吸等训练；运动训练可以提高患者的运动耐力，如根据患者的病情制定合适的步行、踏车等运动计划。肺康复治疗对于改善患者的生活质量有重要作用，尤其对于慢性肺纤维化患者，长期坚持肺康复治疗可以延缓病情进展，提高活动能力。
4.肺移植：对于终末期肺纤维化患者，肺移植是一种有效的治疗手段。但肺移植需要严格掌握适应证，并且面临供体短缺、术后排斥反应等问题。一般来说，年龄较大、合并其他严重疾病的患者可能不太适合肺移植。
