双肺纤维化是慢性进行性肺部疾病，由环境、疾病、遗传、年龄、生活方式等因素致肺组织损伤后成纤维细胞增殖等引发，有呼吸困难、咳嗽等表现，通过影像学、肺功能、组织活检诊断，治疗有一般、药物、氧疗、康复等方法，不同特殊人群有相应注意事项。
发病原因
环境因素：长期接触石棉、粉尘、某些化学物质等，这些有害物质会损伤肺组织，引发肺部的修复反应，进而导致纤维化。例如长期在石棉矿工作的人群，患双肺纤维化的风险明显增加。
疾病因素：一些自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症等可累及肺部，引发肺部的免疫炎症反应，逐渐发展为双肺纤维化；某些感染性疾病，如病毒性肺炎（如巨细胞病毒性肺炎等）在病情恢复后可能遗留肺纤维化改变。
遗传因素：部分双肺纤维化患者存在遗传易感性，某些基因的突变可能增加个体患双肺纤维化的风险，但遗传因素在双肺纤维化发病中所占比例相对较小。
年龄因素：随着年龄的增长，肺部的结构和功能会逐渐出现衰退，肺组织的修复能力下降，老年人患双肺纤维化的概率相对较高。
生活方式因素：长期吸烟会损伤肺部的纤毛和肺泡等结构，影响肺部的正常防御和修复功能，增加双肺纤维化的发生几率；长期处于空气污染严重的环境中，也会对肺部造成慢性损伤，促进纤维化的形成。
临床表现
呼吸困难：是双肺纤维化最常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现呼吸困难。例如患者在爬楼梯、快走等轻度活动后就会感觉气不够用。
咳嗽：多为干咳，少数患者可能有少量白痰。咳嗽一般较为顽固，难以通过普通的止咳药物完全缓解。
全身症状：部分患者可能出现乏力、消瘦、食欲不振等全身症状，这是因为肺部功能受损，身体处于慢性缺氧和消耗状态。
诊断方法
影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断双肺纤维化的重要手段。在HRCT上可表现为双肺弥漫性的网格状、蜂窝状阴影等典型的纤维化改变。例如可见双肺的肺纹理增粗、紊乱，有不规则的线状阴影，晚期可出现蜂窝肺改变。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLCO）明显下降等。通过肺功能检查可以评估肺部的通气和换气功能受损的程度。
组织活检：经支气管镜肺活检或开胸肺活检是诊断双肺纤维化的金标准，可以直接观察肺组织的病理改变，明确纤维化的程度和类型等。
治疗与管理
一般治疗：对于有吸烟史的患者，必须严格戒烟，以减少对肺部的进一步损伤；对于生活在空气污染环境中的患者，应尽量避免接触污染空气，必要时佩戴防护口罩。
药物治疗：目前常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，这些药物可以通过抑制成纤维细胞的活性等机制，延缓双肺纤维化的进展。但药物的使用需要在医生的指导下进行，根据患者的具体病情和身体状况选择合适的药物。
氧疗：对于存在明显呼吸困难、血氧饱和度降低的患者，需要进行氧疗，可通过鼻导管吸氧或面罩吸氧等方式，改善患者的缺氧状态，提高生活质量。
康复治疗：包括呼吸功能锻炼，如缩唇呼吸、腹式呼吸等，可以帮助患者改善呼吸功能，增强肺部的通气效率。康复治疗需要在专业人员的指导下进行，根据患者的病情制定个性化的康复方案。
特殊人群注意事项
儿童：儿童患双肺纤维化相对较少见，若儿童出现疑似双肺纤维化的表现，如呼吸困难、咳嗽等，需要高度重视，因为儿童的肺部发育尚未成熟，任何肺部疾病都可能对其生长发育产生较大影响。应及时就医，进行详细的检查和诊断，且儿童用药需特别谨慎，优先考虑非药物干预措施，避免使用可能对儿童肺部或全身发育有不良影响的药物。
老年人：老年人患双肺纤维化时，往往合并有其他基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗过程中需要综合考虑多种疾病的相互影响。例如在使用药物时，要注意药物之间的相互作用，同时老年人的身体机能减退，在进行氧疗或康复治疗时，要密切观察其耐受情况，调整治疗方案，确保治疗的安全性和有效性。
女性：女性患者在双肺纤维化的治疗和管理中，要考虑到特殊的生理情况，如妊娠相关的影响（若有生育计划的女性患者，需要在医生评估病情后考虑药物对胎儿的影响等）。在生活方式方面，女性可能在家庭环境中扮演重要角色，要注意营造良好的居住环境，减少对肺部的不良刺激。
有基础病史人群：对于本身有自身免疫性疾病或其他基础肺部疾病的人群，在出现双肺纤维化相关表现时，要积极治疗基础疾病，同时针对双肺纤维化进行相应的监测和治疗。例如系统性硬化症合并双肺纤维化的患者，需要在风湿免疫科和呼吸科医生的共同协作下进行治疗，既要控制自身免疫性疾病的活动，又要延缓双肺纤维化的进展。
