肺纤维化的治疗药物包括抗纤维化药物、糖皮质激素及免疫抑制剂、其他治疗药物。抗纤维化药物中吡非尼酮可抑制相关细胞因子、延缓IPF患者FVC下降，适用于轻、中度IPF患者；尼达尼布抑制多种受体酪氨酸激酶、降低IPF患者急性加重风险，儿童、妊娠期女性及有心血管基础疾病者需注意；糖皮质激素具抗炎作用，对COP有一定疗效但特发性肺纤维化单纯用效果不佳且有较多不良反应；免疫抑制剂中环磷酰胺适用于自身免疫性相关肺纤维化但不良反应多；其他治疗药物中N-乙酰半胱氨酸具抗氧化等作用，可作辅助治疗药物，儿童、妊娠期女性及有消化道溃疡病史者使用需注意。
一、抗纤维化药物
（一）吡非尼酮
1.作用机制：吡非尼酮可抑制转化生长因子-β（TGF-β）等细胞因子的过度表达，减少成纤维细胞的增殖和胶原蛋白的合成，从而发挥抗肺纤维化作用。多项临床研究证实，吡非尼酮能够延缓特发性肺纤维化（IPF）患者用力肺活量（FVC）的下降速度，改善患者的无进展生存期。例如，在一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的临床试验中，服用吡非尼酮的IPF患者FVC年下降率显著低于安慰剂组。
2.适用人群：适用于轻、中度特发性肺纤维化患者。对于老年患者，需密切监测肝肾功能，因为吡非尼酮主要通过肝脏代谢，经肾脏排泄，老年患者肝肾功能可能有所减退。女性患者在使用时也需关注药物对肝肾功能的影响，与男性相比，可能在药物代谢方面存在一定差异。有吸烟史的患者使用吡非尼酮时，仍需强调戒烟的重要性，因为吸烟是肺纤维化进展的重要危险因素，即使使用药物治疗，戒烟仍然是控制病情的关键。
（二）尼达尼布
1.作用机制：尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等多种受体酪氨酸激酶，从而抑制纤维化进程中的信号传导，减少成纤维细胞的增殖、迁移和胶原蛋白的产生。临床研究显示，尼达尼布可以降低IPF患者的急性加重风险，同时也能延缓FVC的下降。例如，在相关的Ⅲ期临床试验中，尼达尼布治疗组患者的FVC年下降率明显低于安慰剂组，且急性加重的发生风险显著降低。
2.适用人群：可用于特发性肺纤维化患者的治疗。对于儿童患者，目前不推荐使用尼达尼布，因为其安全性和有效性在儿童群体中尚未得到充分验证。妊娠期女性禁用尼达尼布，因为该药物可能对胎儿造成不良影响。有心血管基础疾病的患者使用尼达尼布时，需要密切监测血压等心血管指标，因为尼达尼布可能引起血压升高的不良反应。
二、糖皮质激素及免疫抑制剂
（一）糖皮质激素
1.作用机制：糖皮质激素具有抗炎作用，能够抑制炎症细胞的浸润和炎症介质的释放，减轻肺部的炎症反应。在某些类型的肺纤维化中，如隐源性机化性肺炎（COP），糖皮质激素可能有较好的疗效。例如，COP患者使用糖皮质激素治疗后，肺部炎症和纤维化往往能够得到改善。
2.适用人群：对于COP等特定类型的肺纤维化有一定疗效。但对于特发性肺纤维化患者，单纯使用糖皮质激素往往效果不佳，且长期使用糖皮质激素会带来较多不良反应，如骨质疏松、感染风险增加、血糖升高、消化道溃疡等。在使用糖皮质激素时，老年患者由于骨质疏松风险更高，需要同时补充钙剂和维生素D，以预防骨质疏松。女性患者使用糖皮质激素可能面临更多的不良反应，如月经紊乱等，需要在治疗过程中密切关注。有糖尿病病史的患者使用糖皮质激素时，需要加强血糖监测，调整降糖药物的使用。
（二）免疫抑制剂
1.环磷酰胺：
作用机制：环磷酰胺是一种烷化剂，通过抑制免疫细胞的增殖和功能，发挥免疫抑制作用，从而减轻肺部的免疫炎症反应。在某些自身免疫性相关的肺纤维化中，如系统性硬化症相关的肺纤维化，环磷酰胺可能有一定疗效。
适用人群：适用于自身免疫性相关肺纤维化患者。但环磷酰胺的不良反应较多，如骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺抑制等。对于老年患者，由于骨髓造血功能减退，使用环磷酰胺时需要更密切地监测血常规。女性患者使用环磷酰胺可能导致卵巢功能受损，引起闭经等，需要在治疗前与患者充分沟通。有泌尿系统基础疾病的患者，如膀胱炎病史，使用环磷酰胺时需要大量饮水，以减少出血性膀胱炎的发生风险。
三、其他治疗药物
（一）N-乙酰半胱氨酸
1.作用机制：N-乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用，能够清除氧自由基，减轻氧化应激对肺组织的损伤，同时还可以溶解黏液，促进痰液排出。多项研究表明，N-乙酰半胱氨酸可以改善肺纤维化患者的生活质量，可能对肺纤维化的进程有一定的延缓作用。例如，在一些观察性研究中，服用N-乙酰半胱氨酸的肺纤维化患者呼吸困难等症状有所改善。
2.适用人群：可作为肺纤维化的辅助治疗药物。对于儿童患者，使用时需要根据体重等调整剂量，且要注意药物的口味等因素以提高患儿的依从性。妊娠期女性使用时需要谨慎，因为其对胎儿的影响尚不明确。有消化道溃疡病史的患者使用N-乙酰半胱氨酸时，需要注意其可能对胃肠道的刺激作用，建议在饭后服用。
