肺纤维化是慢性进行性肺部疾病，发病与年龄、性别有一定关联，生活方式（吸烟、职业暴露）、病史（既往肺部炎症、自身免疫性疾病）是重要相关因素；临床表现有呼吸困难、咳嗽、咳痰等；诊断靠影像学（胸部X线、CT）、肺功能、组织活检；治疗与管理包括一般治疗（氧疗、康复训练）、药物治疗（抗纤维化药物），特殊人群（儿童、老年、女性）有不同注意事项。
发病机制相关因素
年龄方面：老年人相对更易患肺纤维化，随着年龄增长，肺部的生理功能逐渐衰退，细胞的修复和更新能力下降，对各种损伤因素的抵御能力减弱，例如老年人的肺泡上皮细胞等在受到炎症、氧化应激等刺激时，更难维持正常的组织修复，容易导致纤维组织异常增生。
性别方面：目前研究发现，特发性肺纤维化等某些类型的肺纤维化在男性和女性中的发病情况略有不同，但具体机制尚未完全明确。可能与性激素、免疫调节等多种因素有关，不过总体来说性别因素对肺纤维化发病的影响不是决定性的。
生活方式方面
吸烟：吸烟是肺纤维化的重要危险因素之一。香烟中的尼古丁、焦油等有害物质会引起肺部的慢性炎症反应，长期吸烟会导致气道和肺泡受到持续损伤，促使肺组织修复过程中纤维组织过度增生。例如，长期吸烟者的肺部炎症细胞浸润增加，炎症因子释放增多，这些因素共同作用，增加了肺纤维化的发生风险。
职业暴露：长期接触某些职业性粉尘，如煤矿粉尘、石棉粉尘等，会使肺部反复受到刺激，引发炎症反应，进而导致肺纤维化。比如石棉工人，长期吸入石棉纤维，石棉纤维会损伤肺泡上皮细胞和巨噬细胞等，激活炎症和纤维增生的信号通路，最终导致肺纤维化的发生。
病史方面
既往肺部炎症病史：如反复的肺部感染，尤其是慢性的肺部感染，会持续刺激肺组织，使肺组织处于持续的修复状态，在修复过程中容易出现纤维组织的异常增生。例如，慢性支气管炎反复发作的患者，由于长期的气道炎症，逐渐影响到肺泡等结构，增加了发展为肺纤维化的可能性。
自身免疫性疾病病史：一些自身免疫性疾病可合并肺纤维化，如系统性硬化症、类风湿关节炎等。自身免疫性疾病会产生自身抗体，攻击自身的肺组织，引发免疫炎症反应，导致肺组织的损伤和纤维组织的增生。以系统性硬化症为例，患者体内的自身抗体可累及肺部，引起肺间质的炎症和纤维化。
肺纤维化的临床表现
呼吸困难：这是肺纤维化最常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现呼吸困难。例如，患者爬楼梯、快走等轻度活动后就会感觉气不够用，随着病情加重，可能连日常的穿衣、洗漱等简单活动都无法完成。
咳嗽：多为干咳，咳嗽程度轻重不一。有些患者只是偶尔轻咳，而有些患者咳嗽较为频繁，但痰液量少。
咳痰：一般痰液量少，呈白色黏液痰，若合并感染时，痰液可变为黄色脓性痰。
其他表现：病情严重时，患者可能出现消瘦、乏力等全身症状，还可能伴有杵状指（手指或脚趾末端增生、肥厚、呈杵状）等体征。
肺纤维化的诊断方法
影像学检查
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展，可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可见肺野内弥漫性网状、结节状阴影，肺容积缩小等表现。但胸部X线对于早期肺纤维化的诊断敏感性相对较低。
胸部CT：是诊断肺纤维化的重要检查方法。高分辨率胸部CT（HRCT）可以清晰地显示肺部的细微结构，能够发现早期的肺间质病变，表现为肺间质增厚、网格状阴影、蜂窝肺等特征性改变。例如，在HRCT下可以看到肺部呈网格状的纤维组织增生，以及一些小的囊性改变（蜂窝肺）等。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLCO）下降等。通过肺功能检查可以评估肺功能受损的程度，并且有助于与阻塞性通气功能障碍疾病相鉴别。
组织活检：是诊断肺纤维化的金标准，通常通过经支气管肺活检或开胸肺活检获取肺组织标本，进行病理检查，观察肺组织的病理变化，如纤维组织增生、炎症细胞浸润等情况，以明确诊断并判断病情的严重程度和病理类型。
肺纤维化的治疗与管理
一般治疗
氧疗：对于有呼吸困难、低氧血症的患者，需要进行氧疗。根据患者的血氧情况调整吸氧浓度和流量，以改善患者的缺氧状态，提高生活质量。例如，血氧饱和度较低的患者可能需要持续低流量吸氧。
康复训练：包括呼吸训练等康复措施。呼吸训练可以帮助患者改善呼吸功能，提高运动耐力。例如，指导患者进行缩唇呼吸、腹式呼吸等训练，通过训练增强呼吸肌的力量，改善通气功能。
药物治疗
抗纤维化药物：目前吡非尼酮、尼达尼布等药物被用于肺纤维化的治疗。吡非尼酮可以抑制炎症介质的释放，减少纤维组织的增生；尼达尼布能够抑制多种生长因子受体，从而延缓肺纤维化的进展。这些药物需要在医生的指导下规范使用，并且要注意药物可能带来的不良反应，如吡非尼酮可能引起胃肠道不适等。
特殊人群注意事项
儿童肺纤维化：儿童肺纤维化相对罕见，多与先天性因素、某些遗传综合征等有关。儿童患者在治疗时需要特别谨慎，药物的选择和使用需要充分考虑儿童的生理特点，优先选择对儿童生长发育影响较小的治疗方法，非药物干预可能更为重要，如在康复训练方面要根据儿童的年龄和身体状况制定合适的方案，同时要密切监测儿童的生长发育情况。
老年肺纤维化患者：老年患者常合并多种基础疾病，在治疗时要综合考虑其整体健康状况。药物治疗时要注意药物之间的相互作用，例如老年患者可能同时服用治疗其他疾病的药物，需要评估抗肺纤维化药物与这些药物的相互作用风险。在氧疗等支持治疗方面，要根据老年患者的心肺功能等情况合理调整氧疗方案，同时要关注老年患者的营养状况，因为营养不良会影响患者的康复和对疾病的抵抗力。
女性肺纤维化患者：女性患者在治疗过程中要考虑到月经、妊娠等特殊生理情况对治疗的影响。例如，在使用抗肺纤维化药物时，要考虑药物对生殖系统的潜在影响，对于有生育计划的女性患者，需要与医生充分沟通治疗方案的选择。同时，女性患者可能在心理上受到疾病的影响更大，需要给予更多的心理支持。
