儿童肾病综合征分为原发性和继发性。原发性包括微小病变型肾病（与免疫功能紊乱有关，儿童高发）和非微小病变型肾病（系膜增生性肾小球肾炎与感染诱发免疫反应有关，局灶节段性肾小球硬化与遗传、免疫、血流动力学改变等有关）。继发性包括感染相关（细菌如链球菌感染后、病毒如乙肝病毒感染后引发）、过敏性疾病相关（过敏性紫癜性肾炎因超敏反应致肾损伤，系统性红斑狼疮性肾炎因自身免疫病致肾损伤）、其他继发性因素（遗传性疾病如先天性肾病综合征与遗传基因缺陷有关，药物或中毒因素也可引发但相对较少）。
一、原发性肾病综合征
（一）微小病变型肾病
1.发病机制：目前认为与机体的免疫功能紊乱有关，可能是T淋巴细胞功能异常导致机体对肾小球滤过膜的正常蛋白成分发生免疫反应，形成免疫复合物损伤肾小球滤过膜，使其通透性增加，从而出现大量蛋白尿。儿童时期是微小病变型肾病的高发年龄段，可能与儿童免疫系统发育尚未成熟，易发生免疫调节异常有关。
（二）非微小病变型肾病
1.系膜增生性肾小球肾炎：可能与感染等因素诱发的免疫反应有关。感染因素如细菌、病毒等感染后，机体产生免疫应答，形成的免疫复合物沉积在肾小球系膜区，引起系膜细胞增生和基质增多，影响肾小球的滤过功能，导致蛋白尿等肾病综合征表现。儿童可因呼吸道感染等常见感染诱发该型肾病综合征。
2.局灶节段性肾小球硬化：其发病机制尚不完全明确，可能与遗传因素、免疫因素以及血流动力学改变等有关。遗传因素可能使儿童具有易患该疾病的遗传背景；免疫因素方面，机体的免疫反应异常可能参与了肾小球局部的损伤过程；而肾小球内高压等血流动力学改变可加重肾小球的损伤，促使肾病综合征的发生。
二、继发性肾病综合征
（一）感染相关
1.细菌感染：如链球菌感染后引起的肾炎相关的肾病综合征。儿童在链球菌感染后，机体产生免疫反应，形成的免疫复合物可沉积在肾小球，导致肾小球损伤，出现肾病综合征表现。常见的是上呼吸道链球菌感染后，于感染后1-4周左右出现肾病综合征症状。
2.病毒感染：某些病毒感染也可引发儿童肾病综合征。例如乙肝病毒相关的肾炎，儿童感染乙肝病毒后，病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，沉积在肾小球，引起肾小球病变，出现蛋白尿等肾病综合征表现。
（二）过敏性疾病相关
1.过敏性紫癜性肾炎：儿童是过敏性紫癜的高发人群，当发生过敏性紫癜时，若累及肾脏，就可导致紫癜性肾炎，进而出现肾病综合征。其发病机制是机体对过敏原产生超敏反应，形成免疫复合物，沉积在肾小球血管壁等部位，引起肾小球炎症和损伤，出现蛋白尿、血尿等肾病综合征表现。
2.系统性红斑狼疮性肾炎：虽然儿童时期发病率相对低于成人，但也可发生。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，儿童发病可能与遗传易感性以及环境因素等有关。机体产生多种自身抗体，形成免疫复合物，沉积在肾小球等多个器官的组织中，导致肾小球损伤，出现肾病综合征表现，同时还可伴有发热、面部红斑等多系统受累表现。
（三）其他继发性因素
1.遗传性疾病：某些遗传性肾小球疾病可导致儿童肾病综合征。例如先天性肾病综合征，芬兰型先天性肾病综合征是常染色体隐性遗传性疾病，患儿在出生后不久即可出现大量蛋白尿等肾病综合征表现，由于是遗传性疾病，与儿童的遗传基因缺陷有关。
2.药物或中毒因素：某些儿童可能因使用某些药物或接触中毒物质引发肾病综合征。不过相对来说，儿童因药物或中毒导致肾病综合征的情况相对较少，但也需警惕。例如某些抗生素等药物可能引起儿童过敏反应相关的肾损伤，进而出现肾病综合征表现。
