肾病综合征分为原发性和继发性。原发性中微小病变型肾病多见于2-8岁儿童，与免疫紊乱有关；非微小病变型包括局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎等，发病与遗传、免疫炎症、免疫复合物沉积等有关。继发性包括感染相关（细菌、病毒感染可致）、过敏性紫癜性肾炎（因超敏反应致小血管炎累及肾）、遗传性肾病（如芬兰型先天性肾病综合征为常染色体隐性遗传致基因缺陷引发）。
一、原发性肾病综合征
（一）微小病变型肾病
1.发病机制
目前认为与机体的免疫功能紊乱有关。在儿童中，微小病变型肾病是原发性肾病综合征最常见的类型，约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。可能是由于T淋巴细胞功能紊乱导致机体对肾小球滤过膜的蛋白成分产生免疫反应，从而损伤肾小球滤过屏障，使大量蛋白质从尿中丢失。其具体的免疫调节异常机制尚在进一步研究中，但已明确与T细胞亚群的失衡等免疫紊乱状态密切相关。
2.年龄因素
多见于2-8岁的儿童，男孩发病多于女孩，这可能与儿童时期免疫系统发育尚未完全成熟，更容易出现免疫功能紊乱有关。
（二）非微小病变型肾病
1.局灶节段性肾小球硬化
发病机制相对复杂，可能与遗传因素、免疫炎症反应等多种因素有关。有研究表明，部分患儿存在基因的突变或遗传易感性，同时免疫细胞的活化、细胞因子的异常分泌等免疫炎症过程也参与其中。在儿童中，局灶节段性肾小球硬化相对微小病变型肾病少见，但也是原发性肾病综合征的一种类型。
2.系膜增生性肾小球肾炎
其发病与免疫复合物的沉积有关。抗原刺激机体产生相应抗体，形成免疫复合物，沉积在肾小球系膜区，引起系膜细胞的增殖和炎症介质的释放，导致肾小球滤过功能受损，出现大量蛋白尿等肾病综合征的表现。儿童时期也可发生系膜增生性肾小球肾炎导致肾病综合征，但具体的免疫复合物形成及沉积的具体机制还在不断探索中，可能与儿童时期感染等因素诱发免疫反应有关。
二、继发性肾病综合征
（一）感染相关
1.细菌感染
如链球菌感染后肾炎迁延不愈可发展为肾病综合征。儿童时期链球菌感染较为常见，当儿童感染A组β溶血性链球菌后，机体产生免疫反应，如果免疫反应异常，就可能导致肾小球损伤，进而引发肾病综合征。例如，急性链球菌感染后肾炎的患儿中，有部分会逐渐进展为肾病综合征，其机制可能是链球菌的某些成分作为抗原，与机体产生的抗体形成免疫复合物，沉积在肾小球，引起肾小球炎症和滤过屏障的破坏。
2.病毒感染
某些病毒感染也可能与肾病综合征的发生有关。例如，乙肝病毒相关的肾炎在儿童中也有报道，乙肝病毒感染机体后，病毒抗原与抗体形成免疫复合物，沉积在肾小球，导致肾小球病变，出现肾病综合征的表现。但儿童时期乙肝病毒相关的肾病综合征相对少见，其发生机制是乙肝病毒抗原-抗体复合物在肾小球的沉积，激活补体系统，引起炎症反应，损伤肾小球滤过膜。
（二）过敏性紫癜性肾炎
1.发病机制
是儿童继发性肾病综合征的常见原因之一。过敏性紫癜是由于机体对某些过敏原（如食物、药物、感染等）产生超敏反应，引起小血管炎。当累及肾脏时，免疫复合物沉积在肾小球系膜区和血管壁，激活补体，导致肾小球损伤，出现蛋白尿、血尿等肾病综合征的表现。儿童时期由于免疫系统相对脆弱，更容易对各种过敏原产生过度的免疫反应，从而引发过敏性紫癜性肾炎导致肾病综合征。
（三）遗传性肾病
1.先天性肾病综合征
如芬兰型先天性肾病综合征，是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于编码肾小球足细胞蛋白的基因发生突变，导致肾小球滤过膜结构和功能异常，患儿在出生后不久就出现大量蛋白尿等肾病综合征的表现。这种疾病在儿童中较少见，但具有明显的遗传倾向，是由于基因缺陷导致的肾脏结构和功能异常，从而引发肾病综合征。
