小儿马方综合征怎么办

来源:民福康

小儿马方综合征可采取生活方式管理、药物治疗、骨骼系统干预、心血管系统监测与治疗等方法治疗。

1.生活方式管理

避免患儿进行剧烈运动如篮球、足球、蹦极等,选择散步、游泳等温和运动,减少心脏与骨骼负担。保证营养均衡,摄入足量蛋白质、维生素与矿物质,促进骨骼与心血管健康,避免过度肥胖。保持规律作息,避免熬夜与过度劳累,预防感冒等感染性疾病,减少对身体的刺激,提高生活质量。

2.药物治疗

针对马方综合征常见的心血管问题如主动脉扩张,在医生指导下服用β受体阻滞剂,如普萘洛尔、美托洛尔等,可减慢心率、降低血压,减少主动脉压力,延缓主动脉扩张进展。如果伴随心律失常,需选用适合小儿的抗心律失常药物,如胺碘酮、普罗帕酮等,可控制心率节律。用药期间定期监测心率、血压及肝肾功能,根据病情调整剂量。

3.骨骼系统干预

马方综合征患儿常出现骨骼畸形如脊柱侧弯、鸡胸、漏斗胸等,需早期进行干预。脊柱侧弯角度较小时,可佩戴支具矫正,配合康复训练如游泳、吊单杠,增强脊柱周围肌肉力量,维持脊柱稳定性。骨骼畸形严重影响外观或功能时,需在合适年龄进行手术矫正,改善骨骼形态与功能。

4.心血管系统监测治疗

心血管并发症是马方综合征的主要风险,需定期进行心脏超声检查,监测主动脉根部直径、瓣膜功能等。如果主动脉扩张明显或出现主动脉夹层、瓣膜反流等情况,需及时进行手术治疗如主动脉置换术、瓣膜修复术,避免发生破裂等严重后果。术后需长期随访,监测心血管功能。

阅读全文
了解疾病
马方综合征
马方综合征属于遗传性结缔组织病,可影响全身结缔组织,常见的受损部位为眼部、心血管、骨骼等。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

马方综合征是什么病?
谢文瑾 主任医师
连云港市第一人民医院 三甲
马方综合征也称为马凡综合征,是由于纤维素原基因缺陷,导致患者的骨、眼、心血管中枢神经受累,引起身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指、心绞痛、视网膜剥离、二尖瓣脱垂等症状的一种常染色体显性遗传性疾病。患者可以在医生的孩子到下使用β受体阻滞剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂等药物进行治疗;并根据患者出现的症状进行手术治疗
马方综合征是什么病?
沙宁 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
马方综合征属于遗传性的结缔组织病,是显性遗传,患者的四肢会出现不对称性的细长,其身高明显高于正常人。患者常伴有心血管系统的疾病,主要是先天性的心血管畸形,例如主动脉瓣关闭不全、室间隔缺损以及动脉导管未闭等疾病。目前,马方综合征无法彻底治愈,只能够应用药物延缓病情进展。常用药物是β受体阻滞剂,例如美托
小儿马方综合征怎么检查
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
马方综合征需全面体检,包括眼科、心血管等,基因检测有重要意义,定期检查和健康生活方式有助于早发现和处理问题。 需要进行全面的身体检查,包括眼科检查、心血管系统检查等,以评估病情严重程度和制定治疗方案。以下是一些可能需要的检查: 1.眼科检查:马方综合征常累及眼睛,可能导致晶状体脱位、视网膜病变等。眼
马方综合征是什么病?
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
马凡综合症是一先天性中胚层发育不良性疾病,为遗传型结缔组织病,是常染色体显性遗传性疾病,具体发病原因不明。本综合症临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官、组织。马凡综合症无特殊的疗法。眼异常,可以进行相应的手术或药物治疗;主动脉病变可以用普萘洛尔使其心室排血和压力降低,减轻对主动脉壁承受的
马方综合征是什么病?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
马方综合征属于遗传性的结缔组织病,是显性遗传,患者的四肢会出现不对称性的细长,其身高明显高于正常人。患者常伴有心血管系统的疾病,主要是先天性的心血管畸形,例如主动脉瓣关闭不全、室间隔缺损以及动脉导管未闭等疾病。目前,马方综合征无法彻底治愈,只能够应用药物延缓病情进展。常用药物是β受体阻滞剂,例如美托
马方综合征是什么?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
马方氏综合征为结缔组织疾病,是常染色体的显性遗传病,有一定家族史。该病表现包括四肢长骨较长、身材较高、胸部扁平、脊柱畸形、脊柱侧弯,患者可能出现驼背、鸡胸、漏斗胸等;还可出现骨骼系统损害;还可引起心脏二尖瓣反流、房间隔缺损或引起主动脉瓣膜反流、主动脉夹层等。马方氏综合症是一种危害健康的疾病,一旦发现
马方综合征的症状表现?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
您出现消瘦四肢比较细的一些症状,同时出现心脏方面的一些异常症状,表现为呼吸困难,胸闷,检查诊断为马方综合征,这是一种常染色体显性遗传疾病,在临床上主要表现为身材瘦高,四肢细长,同时有主动脉瓣关闭不全,二尖瓣脱垂等改变。所以患有马方综合征,主要是治疗还是采取手术,主要就是针对心血管疾病进行治疗,积极的
马方综合征是什么病?
崔玉荣 主治医师
济南市中西医结合医院 三甲
马凡综合征一种常显疾病,是一种先天性的遗传病,其特点是手四肢细长,并且心脏可以表现出心脏畸形,血管可以表现出动脉瘤,同时眼睛可以表现出晶状体脱落,这种疾病死亡率较高,很难进行根治。
马方综合征是什么?
刘枚 主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
马方综合征是一种基因缺陷性疾病,病人大部分会表现出眼部、骨骼和心血管系统畸形,1986年Marfan首次报道该病,因此称为马方综合征。主要特征是会造成骨骼、眼部和心血管表现出病变。
小儿马方综合征怎么诊断
符虹 主任医师
苏州市中医医院 三甲
小儿马方综合征的诊断方法包括临床症状、家族史、影像学检查(如X线、超声心动图等)和基因检测。 马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,主要影响结缔组织,特别是骨骼、眼睛和心血管系统。以下是小儿马方综合征的诊断方法: 1.临床症状: 身高超出同龄人:四肢细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛指(趾)样。 眼部症状
免费咨询