发布于 2025-05-06
2428次浏览
山东省立医院 中医科
马凡综合症是一先天性中胚层发育不良性疾病,为遗传型结缔组织病,是常染色体显性遗传性疾病,具体发病原因不明。本综合症临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官、组织。马凡综合症无特殊的疗法。眼异常,可以进行相应的手术或药物治疗;主动脉病变可以用普萘洛尔使其心室排血和压力降低,减轻对主动脉壁承受的冲击,所以可延缓主动脉根部扩张的发展以及避免主动脉夹层、动脉瘤的发生和发展。本病预后不佳。