新生儿红细胞增多症是怎么回事

来源:民福康

新生儿红细胞增多症是新生儿外周血红细胞、血红蛋白及血细胞比容增高的病理状态,病因有宫内和出生后因素,临床表现包括一般表现和并发症相关表现,通过实验室检查和超声检查诊断,一般处理包括早期喂养和监测,有症状患儿需换血治疗,大多数预后较好但未及时处理有不良预后,特殊人群护理要注意体温、喂养及病情监测。

一、定义

新生儿红细胞增多症是指新生儿出生后外周血中红细胞、血红蛋白及血细胞比容增高的一种病理状态。通常定义为新生儿静脉血红细胞压积(HCT)>0.65,血红蛋白>220g/L,红细胞>6×1012/L。

二、病因

1.宫内因素

胎盘循环异常:如双胎输血综合征,一个胎儿(供血儿)通过胎盘向另一个胎儿(受血儿)输血,导致供血儿出现红细胞增多以代偿血容量不足;还有母亲患有妊娠高血压疾病时,胎盘血流灌注减少,胎儿处于慢性缺氧状态,刺激胎儿红细胞生成素分泌增加,引起红细胞增多。

胎儿宫内生长受限:这类胎儿常存在慢性缺氧,进而促使红细胞生成增加。

母亲糖尿病:母亲糖尿病时,胎儿长期处于高血糖环境,刺激胎儿胰岛β细胞增生,胰岛素分泌增多,胰岛素有促进红细胞生成的作用,可能导致红细胞增多。

2.出生后因素

延迟结扎脐带:正常情况下,出生后1分钟内结扎脐带,但如果延迟结扎脐带(超过1分钟),可使胎儿从胎盘获得更多的血液,尤其是早产儿更容易出现红细胞增多。

三、临床表现

1.一般表现

皮肤黏膜:皮肤呈深红色,尤其在面部、颈部、躯干上部明显;结膜充血,有“绛红面容”表现。

呼吸方面:可能出现呼吸急促,这是因为红细胞增多导致血液黏滞度增加,肺循环阻力增大,影响气体交换。

神经系统:可表现为嗜睡、反应迟钝,严重时可能出现惊厥,主要是由于血液黏滞度增高,脑血流缓慢,引起脑缺氧及损伤。

消化系统:可能有喂养困难、呕吐等表现,这与血液黏滞度增高影响胃肠道血液循环有关。

2.并发症相关表现

高胆红素血症:红细胞增多时,红细胞破坏增加,胆红素生成增多,同时肝脏处理胆红素的能力相对不足,容易并发高胆红素血症,出现皮肤黄染等表现。

低血糖:红细胞增多的新生儿常存在胰岛素相对过多的情况,胰岛素可促进葡萄糖的利用,导致血糖降低,出现喂养不耐受、发绀、体温不升等低血糖表现。

四、诊断

1.实验室检查

红细胞压积测定:是诊断的重要依据,如前所述静脉血HCT>0.65可诊断。

血红蛋白测定:血红蛋白>220g/L有助于诊断。

血气分析:可了解患儿是否存在缺氧及酸碱平衡紊乱等情况,红细胞增多时由于血液黏滞度高,可能存在氧分压降低等表现。

2.超声检查:对于怀疑双胎输血综合征等胎盘循环异常导致的红细胞增多症,可通过超声检查明确胎盘血流情况等。

五、治疗及处理

1.一般处理

对于无症状或轻度症状的患儿:可以通过早期喂养,保证充足的液体摄入,以稀释血液,降低血液黏滞度。

监测:密切监测生命体征、血糖、胆红素等指标,因为红细胞增多常易并发低血糖、高胆红素血症等情况。

2.有症状患儿的处理

换血治疗:对于有明显症状,如严重呼吸急促、神经系统症状、高胆红素血症严重等情况的患儿,可能需要进行换血治疗,通过换血可以降低红细胞压积和血液黏滞度,改善循环和氧输送。

六、预后

大多数新生儿红细胞增多症经过适当处理后预后较好。但如果未及时诊断和处理,并发严重的低血糖、高胆红素脑病等并发症时,可能会影响神经系统发育等,导致不良预后。早期发现并积极处理是改善预后的关键。

七、特殊人群(新生儿)护理注意事项

1.体温管理:新生儿体温调节中枢不完善,由于红细胞增多可能存在代谢率变化等情况,要注意保持体温稳定,提供适宜的环境温度,可使用暖箱等设备维持体温在正常范围(36.5-37.5℃),因为体温不稳定可能会加重病情或影响治疗效果。

2.喂养护理:对于有喂养困难的患儿,要根据情况选择合适的喂养方式,如鼻饲等,保证营养供给,同时注意观察喂养后的反应,防止出现呕吐等引起误吸等情况。

3.病情监测:密切观察新生儿的精神状态、呼吸、皮肤颜色等变化,及时发现病情变化,以便及时处理。同时要按时进行实验室指标的复查,如红细胞压积、血糖、胆红素等,了解病情恢复情况。

阅读全文
了解疾病
早产儿
早产儿是胎龄在28-37周的新生儿。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

真性红细胞增多症的预后如何
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
真性红细胞增多症属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要表现为骨髓红系增生、外周血红细胞明显增加,主要并发症是血栓的发生。一旦发生血栓,可能会影响器官的功能障碍,影响患者生活质量。另外,少部分患者可能会出现疾病的进展,骨髓纤维化或者是急性白血病。一旦真性红细胞增多症患者转成急性白血病,预后比较差,生存期只有几个月。对于真性红细胞增多症的患者,根据
真性红细胞增多症是什么原因引起的
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
真性红细胞增多症具体的病因并不清楚,可能与电离辐射或是化学物质当中的苯相关。目前的研究已发现,98%以上的真性红细胞增多症的患者,具有JAK2基因突变,导致细胞内细胞因子通路明显的活化,细胞不受控制的增殖,患者的红细胞大量增加。真性红细胞增多症在治疗上,给予患者进行减细胞治疗,包括羟基脲或是干扰素治疗,可以抑制骨髓红系的异常增生,减少红细
什么是真性红细胞增多症血清促红素水平
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
促红细胞生成素是人体内源性的一种糖蛋白激素,又称为促红细胞生长因子或者是促红素,主要是由肾脏或者是肝脏分泌,促进红细胞的生长和发育。对于真性红细胞增多症的患者,由于基因突变,导致骨髓红系的大量增生,外周血红细胞明显的增多,机体的负反馈机制就会抑制促红细胞生成素的生成,所以对于真性红细胞增多症的患者,促红细胞生成素的水平明显下降。而相反,对
真性红细胞增多症挂什么科室
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
真性红细胞增多症是经典骨髓增殖性肿瘤亚型之一,属于血液肿瘤。应该首选就诊于血液科,血液科医生根据患者血常规红细胞明显增多以及询问病史,除外患者继发性红细胞增多的多种因素。可以进行相关检查明确患者是否具有真性红细胞增多症的诊断,如骨髓穿刺、骨髓活检以及基因突变检测,还包括EPO水平检测、腹部B超。综合检测结果,最终判断患者是否诊断为真性红细
真性红细胞增多症的检查方式
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于怀疑真性红细胞增多症的患者,首先要进行血常规的检测,注意血红蛋白的水平。同时还要进行骨髓穿刺以及骨髓活检的检测,检测骨髓红系增生的情况。其次,要进行相关的检测,主要包括JAK2基因的检测,因为98%真性红细胞增多症的患者都具有JAK2基因突变。此外,还要对患者进行EPO水平的检测,根据这些检测结果,可以诊断患者是否具有真性红细胞增多症
什么是真性红细胞增多症的a干扰素治疗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
真性红细胞增多症属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要表现为骨髓红系增加,外周血红细胞明显增多。对于年轻患者,干扰素是治疗真性红细胞增多症首选治疗,干扰素通过抑制骨髓造血,可以使患者红细胞降至正常水平。但干扰素应用会有些副作用,表现为流感样症状,给予对症处理,患者通常可以耐受。
真性红细胞增多症的危害
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
真性红细胞增多症属于经典骨髓增殖性肿瘤亚型之一,骨髓红系明显增加,外周血红细胞增加,患者血液粘稠度明显增加,所以患者血栓的发生率要远高于正常人。对于真性红细胞增多症的患者,要积极治疗,减少血栓的风险。因为患者一旦发生血栓,可能会导致器官的功能障碍,严重影响生活质量。血栓并发症包括动脉血栓、静脉血栓、微血管血栓,动脉血栓包括心肌梗死、脑梗死
真性红细胞增多症能治愈吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
部分真性红细胞增多症患者长期应用干扰素可以使基因转阴,进而达到临床治愈。真性红细胞增多症属于经典骨髓增殖性肿瘤亚型之一,是由于骨髓当中JAK2基因的突变,导致细胞不受控制的增长,主要表现为红细胞的增生,外周血红细胞的明显增多。临床上根据患者血栓的风险给予抗血栓治疗以及减少红细胞的治疗,对于低危的患者,可以采用放血治疗。对于血栓高危的患者,
真性红细胞增多症的治疗方法
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
真性红细胞增多症治疗目标主要是控制血细胞数,减少血栓以及疾病进展的风险。在治疗方面,将患者根据年龄和血栓病史,分为血栓低风险组和血栓高风险组。对于低风险组的患者,如果没有临床症状,可以给予阿司匹林以及放血治疗。如果患者有明显的临床症状或者出现白细胞的增高、脾大或是对于放血不能耐受,可以选择降细胞治疗。对于高危的患者,也选择阿司匹林预防血栓
红细胞增多症能治愈吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
红细胞增多症分为继发性红细胞增多症和真性红细胞增多症。大概有10%-20%的真性红细胞增多症患者经过干扰素的治疗,可以使患者JAK2V617F基因转阴,如果是基因转阴,红细胞数控制的很理想,可以称为临床治愈。真性红细胞增多症的患者,根据血栓风险,选择抗血栓治疗,给予患者阿司匹林预防血栓形成,通过羟基脲和干扰素的治疗,红细胞可以恢复正常。继
真性红细胞增多症怎么治疗
韦云 主任医师
北京中医药大学东方医院 三甲
真性红细胞增多症分中西医两方面的治疗,西医方面常用的治疗方法有物理疗法和化学疗法,物理治疗是放血疗法,化学治疗是羟基脲或干扰素,但是副作用较多,长期使用比较有困难。患者每次打完干扰素以后,会出低烧、肌肉疼痛、关节疼痛、脱发等症状。特别是年轻女性注射了干扰素以后,会造成卵巢功能的萎缩。所以西医方面的治疗有很多的副作用,而中医中药的治疗副作用
什么是真性红细胞增多症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
真性红细胞增多症属于骨髓增殖性肿瘤疾病之一,主要表现为骨髓红系的增生、外周血红细胞明显增多,患者会出现头痛、乏力、腹部不适、早饱感、盗汗、骨痛、皮肤瘙痒等症状。真性红细胞增多症患者由于血液粘稠度的增加,血栓的发生率要远高于正常人,可能会发生动脉血栓、心肌梗死以及脑梗死。也可能会出现静脉血栓,包括下肢深静脉血栓、罕见部位的静脉血栓、门静脉血
真性红细胞增多症的临床表现
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
真性红细胞增多症属于骨髓增殖性肿瘤亚型之一,也属于血液肿瘤的一种,主要表现为骨髓红系明显增加以及外周血红细胞明显增加。真性红细胞增多症由于红细胞增加和血液粘稠度增加,进而血栓风险也大大的增加。大概20%-30%的患者会出现血栓,包括动脉血栓、静脉血栓以及微血管血栓,可能会发生心肌梗死、脑梗死、下肢深静脉血栓、红斑肢痛等。对于真性红细胞增多
免费咨询