自身免疫性肝炎是自身免疫反应介导的肝脏炎症性疾病，女性多见，症状轻重不一，实验室检查血清转氨酶等异常，病理有界面性肝炎等，用糖皮质激素等治疗；原发性胆汁性胆管炎是慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝病，女性显著多于男性，早期症状不典型，实验室检查ALP等异常，病理有小叶间胆管炎等，用熊去氧胆酸等治疗，两类疾病在好发人群、临床表现、实验室检查、病理、治疗及特殊人群注意事项等方面各有特点。
一、疾病定义与发病机制
自身免疫性肝炎：是一种由自身免疫反应介导的肝脏炎症性疾病，发病机制主要是机体免疫系统错误地攻击肝细胞，导致肝细胞受损、炎症坏死等病理改变。其发病可能与遗传易感性有关，某些基因多态性会增加患病风险，环境因素如病毒感染等可能触发自身免疫反应。
原发性胆汁性胆管炎：是一种慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝病，主要是免疫系统攻击肝内小胆管，导致胆管破坏、胆汁淤积，进而引起肝纤维化、肝硬化等。发病机制与自身抗体（如抗线粒体抗体）介导的免疫反应密切相关，遗传因素在其发病中也起一定作用，有家族聚集倾向。
二、好发人群
自身免疫性肝炎：女性多见，男女比例约为1：4，可发生于任何年龄，青少年和育龄期女性相对高发。有自身免疫性疾病家族史的人群患病风险可能增加。
原发性胆汁性胆管炎：女性显著多于男性，男女比例约为1：9，发病年龄多在40-60岁之间，儿童罕见，但也有儿童发病的报道，自身免疫性疾病患者的亲属患病风险可能升高。
三、临床表现
自身免疫性肝炎：症状轻重不一，轻者可无明显症状，仅在体检时发现肝功能异常；重者可出现乏力、黄疸（皮肤巩膜黄染）、右上腹不适、食欲不振、体重减轻等症状，还可能伴有其他自身免疫性疾病表现，如关节炎、甲状腺炎等。
原发性胆汁性胆管炎：早期症状常不典型，部分患者可有无症状的胆汁淤积，随着病情进展，可出现乏力、瘙痒（皮肤瘙痒较为突出，夜间加重）、黄疸（皮肤和巩膜黄染，颜色多为暗黄色）、皮肤色素沉着、骨质疏松等表现，还可能出现脂肪泻等因胆汁淤积影响脂肪消化吸收的症状。
四、实验室检查
自身免疫性肝炎：血清学检查可见血清转氨酶显著升高，通常谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）可升高数倍甚至数十倍；自身抗体阳性率较高，常见的自身抗体有抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）等；免疫球蛋白G（IgG）常明显升高。
原发性胆汁性胆管炎：血清碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）明显升高，且ALP升高更为突出；抗线粒体抗体（AMA）是其重要的血清学标志，尤其是AMA-M2亚型阳性率较高；免疫球蛋白M（IgM）常升高。
五、肝脏病理表现
自身免疫性肝炎：肝脏病理表现主要为界面性肝炎（汇管区周围肝细胞碎屑样坏死）、淋巴细胞和浆细胞浸润等，根据炎症活动度和纤维化程度可进行分级分期。
原发性胆汁性胆管炎：肝脏病理早期主要表现为小叶间胆管炎，可见胆管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，胆管破坏；随着病情进展，可出现汇管区碎屑样坏死、肝内胆汁淤积、纤维组织增生，进而发展为肝硬化。
六、治疗药物
自身免疫性肝炎：常用药物为糖皮质激素，如泼尼松等，部分患者可能需要联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤等。
原发性胆汁性胆管炎：主要药物为熊去氧胆酸，是目前治疗原发性胆汁性胆管炎的一线药物，对于不能耐受熊去氧胆酸或疗效不佳的患者，可能会使用其他药物如奥贝胆酸等。
七、特殊人群注意事项
自身免疫性肝炎：育龄期女性患者在病情稳定前应避免妊娠，因为妊娠可能加重肝脏负担，影响病情。儿童患者使用糖皮质激素等药物时需谨慎，要密切监测药物不良反应，根据儿童的体重等情况调整药物剂量，同时关注生长发育情况。
原发性胆汁性胆管炎：老年患者常合并其他基础疾病，在使用药物时要注意药物之间的相互作用，同时由于老年人肝肾功能减退，需密切监测药物在体内的代谢情况。儿童患者发病极为罕见，若有儿童患病，治疗需更加谨慎，充分评估药物风险和收益。女性患者在治疗期间要关注皮肤瘙痒对生活质量的影响，给予适当的皮肤护理建议，缓解瘙痒症状。
