门静脉高压是门静脉系统压力升高致一组临床综合征，正常压力约13-24cmHO，高压时多＞25cmHO。病因分肝前性（如门静脉血栓形成等）、肝性（如肝硬化等）、肝后性（如布加综合征等）。病理生理表现为脾大脾亢、侧支循环开放（如食管胃底静脉曲张等）、腹水等。临床表现有脾大脾亢、侧支循环开放（如呕血黑便等）、腹水等。诊断靠影像学（超声、CT、MRI）及实验室（血常规、肝功能）检查。治疗包括食管胃底静脉曲张破裂出血的紧急处理、脾功能亢进治疗、病因治疗等，不同年龄治疗有差异；预防需对有肝炎者抗病毒、长期饮酒者戒酒及高危人群定期体检。
一、病因
1.肝前性
多见于门静脉血栓形成、先天性门静脉狭窄等情况。例如门静脉血栓形成可能与感染、血液高凝状态等有关，感染时炎症刺激可能导致门静脉内皮损伤，进而引发血栓形成，影响门静脉血流，导致压力升高。
年龄方面，不同年龄段病因可能有差异，儿童肝前性门静脉高压相对较少见，但先天性门静脉狭窄可能在儿童期就被发现。
2.肝性
最常见的是各种肝硬化，如肝炎后肝硬化，我国以乙型肝炎病毒感染导致的肝硬化为主，乙肝病毒持续感染引起肝细胞炎症、坏死，逐渐发展为肝硬化，使肝内血管床减少、血管纤维化等，阻碍门静脉血流，导致压力升高；酒精性肝硬化与长期大量饮酒有关，酒精及其代谢产物损害肝细胞，引发肝硬化，进而导致门静脉高压。
年龄上，成年人中因肝炎、酒精等因素导致的肝硬化较为常见，儿童肝性门静脉高压可能与先天性代谢性疾病等有关，如肝豆状核变性等遗传性疾病可导致儿童期肝硬化，引起门静脉高压。
3.肝后性
主要是布加综合征，由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起。病因包括下腔静脉血栓形成、先天性血管畸形等。例如下腔静脉血栓形成可能与血液高凝状态、腹部创伤等有关，腹部创伤可能导致血管内皮损伤，触发凝血机制，形成血栓，阻塞肝静脉回流，引起门静脉高压。
二、病理生理
门静脉高压时，门静脉血流受阻，导致脾脏淤血肿大，长期脾脏淤血可引起脾功能亢进，表现为白细胞、血小板减少等；门静脉系统与腔静脉系统之间的侧支循环开放，常见的侧支循环有食管胃底静脉曲张，这是非常危险的情况，因为曲张的静脉容易破裂出血，引起上消化道大出血；另外，门静脉高压还可导致腹腔内脏器淤血，出现腹水等表现。
三、临床表现
1.脾大、脾功能亢进
患者可触及肿大的脾脏，血常规检查可见白细胞、红细胞、血小板减少。对于儿童，脾大可能影响其生长发育相关的血液指标，导致抵抗力下降等问题，因为血小板减少可能导致出血倾向，白细胞减少易发生感染等。
2.侧支循环开放
食管胃底静脉曲张破裂可引起大量呕血和黑便，病情凶险。例如老年人若发生食管胃底静脉曲张破裂出血，由于其身体机能相对较弱，耐受性差，出血后恢复可能更困难。
腹壁静脉曲张也较为常见，表现为腹部浅表静脉扩张、迂曲。
3.腹水
患者可出现腹部膨隆，大量腹水会影响呼吸功能，导致呼吸困难等。对于儿童，大量腹水可能影响其腹部外观和内脏发育空间等。
四、诊断
1.影像学检查
超声检查是常用的方法，可观察门静脉系统的血流情况、脾脏大小、有无腹水等。例如通过超声可以测量门静脉的直径，正常门静脉主干直径一般小于13mm，若大于则提示门静脉高压可能；还能发现是否存在肝内血管病变等。
CT及MRI检查可更清晰地显示肝脏形态、门静脉系统情况等，对于肝前、肝性、肝后性门静脉高压的鉴别有重要价值。
2.实验室检查
血常规可了解有无脾功能亢进导致的血细胞减少情况。肝功能检查可反映肝脏的功能状态，肝硬化患者常有肝功能异常，如白蛋白降低、胆红素升高等。
五、治疗与预防
1.治疗
对于食管胃底静脉曲张破裂出血的紧急处理，可采用药物止血（如生长抑素等）、内镜下治疗（如套扎、硬化剂注射等）、三腔二囊管压迫止血等方法。对于脾功能亢进，可考虑脾切除手术等。对于病因治疗，如肝硬化患者若为乙肝引起，需进行抗病毒治疗等。
不同年龄患者治疗有差异，儿童患者在治疗时需充分考虑其生长发育特点，手术方式的选择要更谨慎，尽量选择对儿童生长影响较小的治疗方案；老年人治疗时要考虑其基础疾病多、身体耐受性差等情况，药物选择需更慎重，避免加重其他器官功能负担。
2.预防
对于有肝炎病史的人群，要积极抗病毒治疗，避免发展为肝硬化；长期饮酒者应戒酒，预防酒精性肝硬化的发生；对于有门静脉高压相关危险因素的人群，要定期进行体检，早期发现门静脉高压相关病变并及时处理。
