壶腹周围癌是发生在壶腹、胆总管下端、十二指肠乳头附近恶性肿瘤统称，病理类型有腺癌等，发病与胆道结石等多种因素有关，有黄疸等临床表现，通过实验室、影像学检查诊断，治疗有手术、化疗、放疗等，预后与多种因素相关，不同患者在治疗和预后上有差异。
一、病理类型
1.腺癌：最为常见，约占壶腹周围癌的70%-80%，肿瘤细胞起源于腺上皮，具有腺管样结构或分泌黏液的特点。
2.乳头状癌：约占15%-20%，肿瘤呈乳头状生长，向肠腔内突出，表面常伴有溃疡形成。
3.黏液癌：相对较少见，肿瘤细胞产生大量黏液，可形成黏液湖，癌细胞漂浮其中。
二、发病机制
1.病因
胆道结石：长期胆道结石刺激可能导致壶腹周围黏膜上皮发生异型增生，进而恶变。有研究表明，胆道结石患者发生壶腹周围癌的风险较无胆道结石人群明显增高。例如，长期存在胆总管结石的患者，结石对壶腹周围组织的机械性损伤和慢性炎症刺激，会持续影响局部细胞的代谢和基因表达，增加癌变几率。
慢性炎症：慢性胰腺炎、十二指肠溃疡等慢性炎症性疾病可能与壶腹周围癌的发生有关。慢性炎症状态下，机体的免疫炎症反应会持续激活，产生多种细胞因子和炎症介质，这些物质可能影响细胞的增殖、分化和凋亡，导致细胞异常增殖而发生癌变。比如，慢性胰腺炎患者胰腺组织长期处于炎症环境中，局部微环境的改变可能促使壶腹周围的细胞发生恶变。
遗传因素：某些遗传性综合征与壶腹周围癌的发生相关，如家族性腺瘤性息肉病患者，其体内存在APC基因等的突变，这类患者发生包括壶腹周围癌在内的消化道肿瘤的风险显著升高。
2.病理生理过程：肿瘤生长会逐渐阻塞胆管和胰管的开口，导致胆道梗阻和胰液引流不畅。胆道梗阻可引起胆红素升高，患者出现黄疸，表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深、大便陶土色等；胰液引流不畅则可能导致胰腺炎的发作，出现腹痛、腹胀等症状。随着肿瘤的进一步进展，会发生局部浸润和远处转移，转移途径主要包括淋巴转移、血行转移等，淋巴转移可累及周围的淋巴结，血行转移可转移至肝、肺等远处器官。
三、临床表现
1.黄疸：是壶腹周围癌最常见的症状之一，通常呈进行性加重。由于肿瘤阻塞胆管，胆汁排泄受阻，胆红素反流入血，导致血清胆红素升高。患者皮肤黏膜逐渐变黄，起初可能为轻度黄染，随着病情发展，黄染会逐渐加深。黄疸出现的时间因肿瘤的位置而异，若肿瘤位于壶腹乳头附近，黄疸出现较早；若肿瘤位于胆总管下端或十二指肠乳头深部，黄疸出现相对较晚。
2.腹痛：部分患者可出现上腹部隐痛、胀痛或绞痛。疼痛的原因可能与肿瘤导致胆道梗阻引起胆道扩张、胰管梗阻导致胰管内压力升高以及肿瘤侵犯周围组织等有关。疼痛程度不一，有的患者疼痛较轻，仅表现为腹部不适，有的患者疼痛较为剧烈，可向腰背部放射。
3.消化道症状：患者可能出现食欲减退、恶心、呕吐、消化不良等症状。由于胆道梗阻影响了脂肪的消化和吸收，患者进食油腻食物后症状往往加重。此外，肿瘤导致的消化功能紊乱也会引起上述消化道症状。
4.消瘦、乏力：随着病情进展，患者由于肿瘤消耗、食欲减退等原因，会出现消瘦、乏力等全身症状。肿瘤细胞不断增殖，消耗机体大量营养物质，而患者进食减少，导致营养摄入不足，进而出现体重下降、身体虚弱、乏力等表现。
四、诊断方法
1.实验室检查
血清胆红素：总胆红素、直接胆红素明显升高，以直接胆红素升高为主，这是由于胆道梗阻导致结合胆红素不能正常排入肠道。
肝功能：谷丙转氨酶、谷草转氨酶等可能轻度升高，碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，这是因为胆道梗阻刺激肝细胞产生更多的ALP和GGT。
肿瘤标志物：癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）等可能升高，但这些标志物的特异性不高，CA19-9在壶腹周围癌患者中的阳性率约为70%-80%，可作为辅助诊断和病情监测的指标，但不能单独依靠其确诊。
2.影像学检查
超声检查：可作为初步筛查方法，能发现胆道扩张的情况，了解壶腹周围是否存在占位性病变。超声可显示肝内外胆管扩张、胆囊增大，以及壶腹周围的肿块回声，但对于较小的肿瘤或位置较深的肿瘤可能显示不清。
CT检查：增强CT扫描能够清晰地显示壶腹周围肿瘤的形态、大小、位置以及与周围组织的关系，还可以发现有无淋巴结转移和远处转移。肿瘤在CT上多表现为低密度或等密度占位，增强扫描时可有不同程度的强化。
磁共振胰胆管造影（MRCP）：可以清晰地显示胆道和胰管的形态，对于判断胆道梗阻的部位和原因有重要价值。能够直观地看到胆管和胰管的扩张情况、肿瘤的位置等，类似于直接观察胆管树和胰管树的“内镜”效果，对于壶腹周围癌的诊断具有重要意义。
内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：不仅可以直接观察壶腹周围病变的情况，还可以取组织进行病理检查以明确诊断。同时，还可以放置胆道支架缓解胆道梗阻。但ERCP是有创检查，可能会引起一些并发症，如胰腺炎、胆道感染等。
五、治疗
1.手术治疗：手术是壶腹周围癌的主要治疗方法，根治性手术切除是唯一可能治愈的手段。手术方式主要包括胰十二指肠切除术（Whipple手术）等。胰十二指肠切除术需要切除胰头、十二指肠、胆总管下段、胃远端和部分空肠，并进行消化道重建。对于能够耐受手术且没有远处转移的患者，应积极评估手术切除的可能性。例如，患者一般状况良好，肿瘤局限于壶腹周围，无明显远处转移迹象时，手术切除是首选的治疗方案。
2.化疗：对于不能手术切除的患者或手术切除后有复发高危因素的患者，可进行化疗。化疗可以采用单药化疗或联合化疗方案。常用的化疗药物有5-氟尿嘧啶、吉西他滨等。吉西他滨是治疗壶腹周围癌的常用药物之一，多项临床研究表明，吉西他滨单药或联合其他药物化疗可以延长患者的生存期，改善患者的生活质量。例如，吉西他滨联合顺铂的化疗方案在壶腹周围癌的治疗中显示出一定的疗效，但化疗也会带来一些不良反应，如骨髓抑制、胃肠道反应等。
3.放疗：放疗可用于辅助治疗，对于手术切除不彻底或不能手术的患者，放疗可以抑制肿瘤细胞的生长。但放疗也会对周围正常组织产生一定的损伤，如放射性肠炎、骨髓抑制等，在放疗过程中需要密切观察患者的反应，并采取相应的对症支持治疗。
六、预后
壶腹周围癌的预后与多种因素有关，如肿瘤的分期、手术切除的彻底性、患者的身体状况等。早期诊断并接受根治性手术切除的患者预后相对较好，5年生存率可达20%-40%左右。而晚期患者或不能手术切除的患者预后较差，生存期较短。例如，肿瘤处于早期，没有淋巴结转移和远处转移，手术切除干净的患者，5年生存率相对较高；而肿瘤发现时已处于晚期，出现广泛转移的患者，预后往往较差。
对于不同年龄、性别的患者，在治疗和预后方面也有一定差异。一般来说，年轻患者身体状况相对较好，对手术和放化疗的耐受性可能相对较强，但肿瘤的生物学行为可能也与年龄有一定关系；女性患者在心理和生理上可能对疾病的反应与男性有所不同，需要在治疗过程中给予更多的心理支持。生活方式方面，有吸烟、饮酒等不良生活方式的患者预后可能相对更差，因此在治疗后建议患者改变不良生活方式。对于有基础病史的患者，如合并糖尿病、高血压等，需要在治疗过程中充分考虑基础病对治疗的影响，积极控制基础病，以保障治疗的顺利进行。
