共济失调主要表现为运动协调障碍,核心是随意运动的速度、节律、幅度和力量异常,有步态不稳等;不同部位共济失调表现不同,小脑性共济失调有肢体和言语共济失调,感觉性共济失调有深感觉障碍相关表现和精细触觉等异常,前庭性共济失调有平衡失调;还伴随眼球运动障碍、肌张力改变、少数有认知功能障碍等。
一、共济失调症的临床表现
(一)共济失调的核心表现
共济失调主要表现为运动协调障碍,患者在进行随意运动时,动作的速度、节律、幅度和力量都会出现异常。例如,患者在行走时会出现步态不稳,行走时步基增宽,左右摇晃,不能直线行走,呈蹒跚步态,类似醉酒后的步态,这是因为患者的平衡功能和肢体协调功能受损,无法很好地维持身体的平衡和控制肢体的运动方向与幅度。对于儿童患者,可能会表现为在学习走路时比同龄儿童更晚学会,且走路姿势异常;成年患者则可能在日常活动中,如上下楼梯、拿取物品等动作时出现困难,难以准确控制肢体的位置和运动。
(二)不同部位共济失调的表现
1.小脑性共济失调
肢体共济失调:表现为上肢和下肢的共济失调。上肢共济失调可出现手指的精细动作障碍,如不能准确地完成指鼻试验(患者伸出食指,指尖准确触碰自己的鼻尖,小脑性共济失调患者会出现指鼻不准,常常超过或不足目标)、轮替试验(患者快速交替做手掌翻转、前臂旋前旋后等动作,小脑性共济失调患者动作缓慢、不协调);下肢共济失调可表现为站立时重心不稳,行走时步基宽大、左右摇晃,不能走直线等。在年龄较小的儿童中,小脑性共济失调可能会影响其运动发育,导致运动能力落后于正常儿童;对于成年患者,可能会因为日常活动受到严重影响而降低生活质量。
言语共济失调:表现为说话含糊不清,语速快慢不均,节律异常,呈爆发性或吟诗样语言。这是由于小脑病变影响了言语相关肌肉的协调运动,导致发音器官的肌肉不能协调运动,从而出现言语障碍。
2.感觉性共济失调
深感觉障碍相关表现:患者会出现感觉性共济失调,主要是因为本体感觉、振动觉等深感觉受损。患者在闭眼时会出现站立不稳,身体摇晃,行走时需要视觉辅助来维持平衡,表现为踩棉花感,即行走时感觉脚下像踩着棉花一样,步伐不规则。这种情况在糖尿病患者长期血糖控制不佳导致周围神经病变时较为常见,因为糖尿病周围神经病变会损害深感觉神经,进而引发感觉性共济失调;对于老年患者,如果存在脊髓后索病变等情况,也可能出现感觉性共济失调的表现。
精细触觉和位置觉异常:患者对肢体的位置和运动方向的感知出现障碍,例如不能准确感知手指的位置,在闭眼时无法正确完成肢体的摆放动作等。
3.前庭性共济失调
平衡失调:主要表现为站立或行走时向病侧倾倒,患者会出现平衡障碍,在改变头位时症状可能加重。这是因为前庭器官是维持身体平衡的重要结构,当前庭功能受损时,会影响身体的平衡调节。例如,梅尼埃病患者可能会出现前庭性共济失调,除了有眩晕、耳鸣、听力下降等症状外,还会有平衡失调的表现;对于有头部外伤导致前庭损伤的患者,也可能出现前庭性共济失调的临床表现。
(三)伴随症状
1.眼球运动障碍
部分共济失调患者会出现眼球运动异常,如眼球震颤,表现为眼球不自主地左右、上下或旋转摆动。小脑性共济失调患者常出现水平性或垂直性眼球震颤;前庭性共济失调患者多出现水平性眼球震颤。在儿童患者中,如果是先天性的共济失调相关疾病导致眼球运动障碍,可能会影响其视觉发育和运动协调能力的进一步发展;对于成年患者,眼球运动障碍可能会加重其平衡失调和日常活动的困难程度。
2.肌张力改变
小脑性共济失调患者可能会出现肌张力降低,表现为肢体松软,腱反射减弱等。而一些其他类型的共济失调可能会伴有肌张力增高的情况。肌张力的改变会进一步影响患者的运动功能,例如肌张力降低会使患者的肢体更容易出现异常姿势和运动不协调。在老年患者中,由于机体的退行性变化,共济失调伴随的肌张力改变可能会更加明显,且恢复相对困难。
3.认知功能障碍
少数共济失调患者可能会出现认知功能障碍,如记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降等。某些遗传性共济失调疾病可能会累及神经系统的多个部位,包括大脑皮质等,从而导致认知功能的异常。对于儿童患者,如果共济失调同时伴有认知功能障碍,会严重影响其学习和生活能力的发展;成年患者则可能在工作和日常生活中受到明显影响。



