渐冻症是运动神经元渐进性退化的致命疾病。

渐冻症医学上称为肌萎缩侧索硬化症(ALS),其核心病理是大脑、脑干及脊髓中的上下运动神经元选择性退化,导致肌肉逐渐失神经支配。
渐冻症患者早期常表现为肢体远端无力,如手部精细动作障碍或行走易跌,随着神经元持续死亡,肌肉萎缩蔓延至躯干与咽喉部,引发吞咽困难、构音障碍,最终呼吸肌麻痹致呼吸衰竭。
渐冻症虽罕见,但5%-10%病例具家族遗传性,与SOD1、TDP-43等基因突变相关,环境毒素暴露、氧化应激等非遗传因素亦可能参与发病。
渐冻症是运动神经元渐进性退化的致命疾病。

渐冻症医学上称为肌萎缩侧索硬化症(ALS),其核心病理是大脑、脑干及脊髓中的上下运动神经元选择性退化,导致肌肉逐渐失神经支配。
渐冻症患者早期常表现为肢体远端无力,如手部精细动作障碍或行走易跌,随着神经元持续死亡,肌肉萎缩蔓延至躯干与咽喉部,引发吞咽困难、构音障碍,最终呼吸肌麻痹致呼吸衰竭。
渐冻症虽罕见,但5%-10%病例具家族遗传性,与SOD1、TDP-43等基因突变相关,环境毒素暴露、氧化应激等非遗传因素亦可能参与发病。



