肺纤维化需进行一般监测与评估,包括病情监测(定期胸部影像学检查等)和肺功能评估;采取非药物干预措施,如根据情况氧疗、开展呼吸训练和运动锻炼;管理基础疾病,若由其他基础疾病或药物等引起需分别积极控制或评估调整;定期多学科随访,复查相关指标并评估生活质量以调整方案,不同年龄患者监测、评估等有相应特点。
一、一般监测与评估
病情监测:定期进行胸部影像学检查(如高分辨率CT)来观察肺纤维化的进展情况,不同年龄、性别患者监测频率可能不同,一般建议每3-6个月复查一次,通过对比影像变化了解肺部病变发展态势。对于有吸烟史的患者,需严格督促其戒烟,因为吸烟会加重肺纤维化进程;有基础疾病(如类风湿关节炎等)的患者,要密切关注基础疾病控制情况对肺纤维化的影响。
肺功能评估:通过肺功能检查了解通气功能等情况,例如用力肺活量(FVC)、一氧化碳弥散量(DLco)等指标,不同年龄段正常肺功能指标范围不同,如年轻人FVC一般在3-4L左右,随着年龄增长会有一定下降趋势,通过定期肺功能检查能动态掌握肺部呼吸功能变化。
二、非药物干预措施
氧疗:如果患者存在低氧血症,根据血氧饱和度情况进行氧疗。对于轻度肺纤维化伴有轻度低氧的患者,可采用低流量吸氧(1-2L/min),不同年龄患者氧疗时要注意吸氧装置的安全性和舒适性,儿童需使用专门适合儿童的吸氧设备,避免发生意外。
康复锻炼:
呼吸训练:包括腹式呼吸和缩唇呼吸。腹式呼吸可增强膈肌运动,增加通气量,患者取平卧位或半卧位,一手放于胸部,一手放于腹部,吸气时腹部隆起,呼气时腹部下陷,每次10-15分钟,每天2-3次;缩唇呼吸是吸气时经鼻腔缓慢吸气,呼气时缩唇缓慢呼气,使呼气时间延长,比例为1:2,每次练习10-15分钟,每天3-4次。不同年龄人群呼吸训练强度和方式可适当调整,儿童进行呼吸训练时需在家长或医护人员指导下进行,确保正确操作。
运动锻炼:根据患者身体状况选择合适的运动方式,如散步、太极拳等。散步可从每次10-15分钟开始,逐渐增加到每次30分钟左右,每周3-5次;太极拳动作缓慢、柔和,有助于改善肺功能和身体柔韧性。对于有基础疾病行动不便的患者,可在室内进行简单的肢体活动,如关节屈伸等。
三、基础疾病管理
如果肺纤维化是由其他基础疾病引起,如类风湿关节炎:要积极控制基础疾病,类风湿关节炎患者需在风湿免疫科医生指导下规范使用药物,如甲氨蝶呤等,同时要定期复查类风湿因子等指标,根据病情调整治疗方案,因为基础疾病控制不佳会进一步影响肺纤维化病情。对于老年患者,在管理基础疾病时要考虑药物相互作用和肝肾功能情况,选择对肝肾影响较小的药物,并密切监测肝肾功能指标。
如果是由药物等因素引起的肺纤维化:如某些化疗药物导致的药物性肺纤维化,需评估是否能调整相关药物,在调整药物时要权衡基础疾病治疗和肺纤维化之间的利弊,对于儿童患者,要格外谨慎,尽量避免使用可能导致肺纤维化的药物,若必须使用,需密切观察肺部情况。
四、定期随访
患者需定期到医院进行多学科随访,包括呼吸科、相关基础疾病科室等。随访时除了复查胸部影像学和肺功能外,还需评估患者的生活质量,如采用生活质量评估量表等,了解患者日常活动能力、呼吸舒适度等情况,根据随访结果及时调整治疗和管理方案。不同年龄患者生活质量评估侧重点略有不同,儿童主要评估其生长发育、活动耐受情况对生活质量的影响,成人则更关注工作、社交等方面受肺纤维化的影响程度。



