肺纤维化是一大类肺部疾病终末期改变,病理特征是肺组织内纤维结缔组织异常增生,受年龄、生活方式、病史等因素影响发病,有呼吸困难、咳嗽等临床表现,可通过影像学、肺功能、组织活检诊断,目前无完全治愈方法,可通过抗纤维化药物、氧疗、控制感染等缓解症状、延缓进展,不同人群有不同特点需个体化处理。
发病机制相关因素
年龄因素:随着年龄增长,人体的肺组织会逐渐出现一些生理性的退变,老年人的肺组织修复能力相对较弱,更容易受到各种因素影响而发生肺纤维化相关的病理改变。例如,老年人群中如果接触了粉尘等致病因素,肺组织发生损伤后,由于自身修复机制不如年轻人,纤维组织更容易过度增生形成肺纤维化。
生活方式因素:长期吸烟是肺纤维化的一个重要危险因素。烟草中的有害物质会持续损伤气道和肺泡上皮细胞,引发炎症反应,进而促使纤维母细胞活化,分泌大量胶原等纤维结缔组织成分,导致肺纤维化的发生发展。另外,长期处于空气污染严重的环境中,如长期吸入工业废气、汽车尾气等,其中的有害颗粒和气体也会不断刺激肺部,增加肺纤维化的发病风险。
病史因素:一些基础疾病也与肺纤维化的发生密切相关。比如患有类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病的患者,自身免疫系统会错误地攻击肺组织,引发慢性炎症,长期的炎症刺激会导致肺间质纤维组织增生,逐渐发展为肺纤维化。还有既往有肺部感染史,尤其是反复的肺部感染,炎症反复损伤肺组织,也可能在后期导致肺纤维化的形成。
肺纤维化的临床表现
呼吸困难:这是肺纤维化最主要的症状之一,早期可能在活动后出现气短,随着病情进展,静息时也会感到呼吸困难。例如,轻度肺纤维化患者可能在快走或爬楼梯时出现气短,而病情较重的患者可能稍微活动如穿衣、洗漱等就会出现明显的呼吸困难。
咳嗽:多数患者会有咳嗽症状,一般为干咳或者咳少量白痰。咳嗽的程度和频率因人而异,有些患者可能只是偶尔咳嗽,而有些患者咳嗽较为频繁。
影像学表现:在胸部CT等影像学检查上可以看到双肺弥漫性的网格状、蜂窝状改变等典型的肺纤维化影像学特征。
肺纤维化的诊断方法
影像学检查:胸部高分辨率CT(HRCT)是诊断肺纤维化的重要手段。通过HRCT可以清晰地观察到肺间质的改变,如网格影、蜂窝肺等,有助于医生判断肺纤维化的程度和范围。
肺功能检查:肺功能检查可以评估患者的通气功能和弥散功能等。肺纤维化患者通常会出现限制性通气功能障碍,表现为肺活量、肺总量等减少,同时弥散功能也会下降,一氧化碳弥散量(DLco)降低等。
组织活检:肺活检是诊断肺纤维化的金标准,包括经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等。通过获取肺组织进行病理检查,可以明确肺组织内纤维结缔组织增生等病理改变情况,从而确诊肺纤维化,并与其他类似肺部疾病进行鉴别诊断。
肺纤维化的治疗现状
目前对于肺纤维化还没有完全治愈的方法,但可以通过一些治疗手段来缓解症状、延缓疾病进展。例如,使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物,可以在一定程度上抑制肺纤维化相关的纤维母细胞活化和胶原合成等过程,延缓肺功能下降。同时,对于有呼吸困难的患者,可以进行氧疗来改善缺氧状况;对于合并有感染的患者,需要积极控制感染等对症支持治疗。
总之,肺纤维化是一种较为严重的肺部疾病,了解其相关知识对于早期发现、早期诊断和合理治疗具有重要意义。不同年龄、生活方式和有基础病史的人群在肺纤维化的发生、发展和治疗等方面都有各自的特点,需要医生根据具体情况进行综合评估和个体化的处理。



