间质性肺纤维化的治疗包括药物治疗（抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布，糖皮质激素及免疫抑制剂如泼尼松、环磷酰胺）、氧疗、肺康复治疗（运动训练和呼吸训练）、肺移植。特殊人群中老年患者需谨慎选药、调整肺康复，儿童患者治疗更需谨慎、采用适合方式且关注生长发育等。
一、药物治疗
（一）抗纤维化药物
1.吡非尼酮：多项临床研究表明，吡非尼酮可延缓间质性肺纤维化患者用力肺活量（FVC）下降的速率，改善患者的无进展生存期。其作用机制可能与抑制转化生长因子-β（TGF-β）等细胞因子的过度表达，减少成纤维细胞的增殖和胶原的合成有关。
2.尼达尼布：研究显示，尼达尼布能够抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等多种受体酪氨酸激酶，从而抑制肺纤维化的进展。它可以降低特发性间质性肺纤维化患者的急性加重风险，并延缓FVC下降。
二、糖皮质激素及免疫抑制剂
（一）糖皮质激素
对于某些类型的间质性肺纤维化，如特发性非特异性间质性肺炎等，在疾病早期可能会使用糖皮质激素。例如泼尼松，通过抑制炎症反应来减轻肺部的炎症渗出。但长期使用糖皮质激素会带来较多副作用，如感染风险增加、骨质疏松、血糖升高、肥胖等。在使用过程中需要密切监测患者的感染征象、骨密度等指标。
（二）免疫抑制剂
如环磷酰胺等，常用于糖皮质激素治疗效果不佳或不能耐受糖皮质激素的患者。环磷酰胺通过抑制免疫细胞的增殖和功能，发挥免疫抑制作用。但环磷酰胺也有骨髓抑制、胃肠道反应、脱发等副作用，需要定期监测血常规、肝肾功能等。
三、氧疗
对于存在低氧血症的间质性肺纤维化患者，氧疗是重要的治疗措施。通过给患者补充氧气，可以提高血氧分压，改善患者的缺氧症状，提高生活质量。根据患者的血氧情况，可采用鼻导管吸氧、面罩吸氧等不同的氧疗方式。对于慢性低氧血症患者，长期氧疗还可能有助于延长生存期。
四、肺康复治疗
（一）运动训练
包括有氧运动和力量训练。有氧运动如快走、慢跑、游泳等，可以提高患者的心肺功能，增加运动耐力。力量训练如举重、俯卧撑等，可以增强患者的肌肉力量，改善整体身体状况。多项研究表明，规律的肺康复运动训练能够改善间质性肺纤维化患者的6分钟步行距离等运动耐力指标，提高生活质量。
（二）呼吸训练
如缩唇呼吸、腹式呼吸等。缩唇呼吸可以延长呼气时间，减少气道塌陷，改善通气功能；腹式呼吸可以增加膈肌的活动度，提高肺的通气效率。呼吸训练可以在日常生活中长期进行，有助于患者更好地调节呼吸，缓解呼吸困难症状。
五、肺移植
对于终末期的间质性肺纤维化患者，肺移植是一种有效的治疗手段。肺移植可以显著改善患者的生存率和生活质量，但由于供体短缺、手术风险以及术后免疫排斥等问题，肺移植的应用受到一定限制。在考虑肺移植时，需要对患者进行严格的评估，包括身体状况、肺部病变程度、是否存在其他严重并发症等。
特殊人群注意事项
（一）老年患者
老年间质性肺纤维化患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时，药物的选择需要更加谨慎，要充分考虑药物之间的相互作用以及对基础疾病的影响。例如在使用糖皮质激素和免疫抑制剂时，要密切监测老年患者的感染情况和肝肾功能，因为老年患者的机体功能衰退，对药物的耐受性和不良反应的发生风险可能更高。同时，肺康复治疗要根据老年患者的身体状况适当调整运动强度和方式，避免过度运动导致不良事件发生。
（二）儿童患者
儿童间质性肺纤维化相对罕见，但一旦发生，治疗需要特别谨慎。在药物选择上，要避免使用对儿童生长发育有明显影响的药物。如非必要，尽量不使用糖皮质激素和免疫抑制剂。氧疗方面要根据儿童的年龄和病情选择合适的氧疗设备和氧流量，确保儿童的舒适度和氧疗效果。肺康复治疗要采用适合儿童的方式，如游戏化的运动训练等，以提高儿童的依从性。同时，要密切关注儿童患者在治疗过程中的生长发育指标和肺功能变化情况。
