强直性脊柱炎是主要累及脊柱、外周关节及肌腱、韧带附着点的慢性炎症性疾病,多见于13-31岁青少年,男性发病率高于女性,与HLA-B27密切相关,感染等环境因素也可能参与发病。病变从骶髂关节开始,可致脊柱和外周关节炎症、强直畸形等。采用修订纽约标准诊断,需与类风湿关节炎等鉴别。治疗包括非药物(运动、姿势、心理)、药物(非甾体抗炎药、改善病情抗风湿药、生物制剂)及手术,早期规范治疗预后较好,否则易致畸形、功能障碍,预后因个体而异。
一、疾病定义
强直性脊柱炎是一种主要累及脊柱、外周关节及肌腱、韧带附着点的慢性炎症性疾病,属于风湿免疫病范畴。
二、流行病学特点
发病年龄:多见于13-31岁青少年,高峰年龄为20-30岁,男性发病率高于女性。
遗传因素:与人类白细胞抗原B27(HLA-B27)密切相关,HLA-B27阳性者患强直性脊柱炎的风险显著高于阴性者,家族中有强直性脊柱炎患者的人群患病风险更高。
三、病因和发病机制
遗传因素:HLA-B27基因携带是重要的遗传易患因素,其具体机制可能与免疫调节异常等有关,该基因可影响免疫系统对自身组织的识别等过程。
环境因素:某些感染因素可能参与发病,如肺炎克雷伯菌等细菌感染可能通过分子模拟机制,引发异常免疫反应,导致脊柱和关节等部位的炎症。
四、病理改变
主要累及部位:主要侵犯骶髂关节、脊柱旁软组织及外周关节。
炎症过程:病变最初从骶髂关节开始,表现为滑膜炎症,随后炎症可逐渐累及脊柱,导致椎体周围韧带、肌腱等附着点发生炎症、纤维化甚至骨化,出现脊柱强直等表现;外周关节受累时也会出现滑膜炎症及关节周围组织的炎症反应。
五、临床表现
症状
早期症状:多数患者早期表现为下腰部或骶髂部疼痛、晨僵,疼痛特点为休息时加重,活动后缓解,夜间痛较为明显,部分患者可出现臀部、腹股沟区疼痛,疼痛可向大腿部位放射。
中晚期症状:随着病情进展,脊柱逐渐出现强直,患者弯腰、转身等活动受限,严重时可出现脊柱畸形,如驼背;外周关节受累时可出现关节肿胀、疼痛、活动受限,以髋关节受累较为常见,可导致髋关节活动障碍,影响行走等日常活动。
体征:常见体征有骶髂关节压痛、脊柱前屈、后伸、侧弯及转动受限,“4”字试验阳性等。
六、诊断标准
目前主要采用修订的纽约标准(1984年),符合以下条件之一者可诊断:
双侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级,同时伴1项以上(包括1项)脊柱关节炎表现。
单侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级或双侧骶髂关节炎Ⅱ级,并具备脊柱关节炎典型表现中的骶髂关节炎。
脊柱关节炎典型表现包括:腰椎在前屈、侧屈、后伸3个方向活动受限;胸腰段或腰椎活动期或既往病史中有脊柱驼背畸形;外周关节炎,尤其是下肢关节炎。
七、鉴别诊断
类风湿关节炎:类风湿关节炎多累及双手小关节,呈对称性多关节肿胀、疼痛,类风湿因子多阳性,而强直性脊柱炎主要累及中轴关节,HLA-B27阳性率高,骶髂关节受累常见。
致密性骨炎:多见于育龄女性,主要表现为骶髂关节下2/3部位的骨质密度增高,一般无脊柱活动受限等表现,HLA-B27阴性。
腰椎间盘突出症:多有腰部外伤史,主要表现为腰痛伴下肢放射性疼痛,神经系统检查可发现相应神经根受压表现,脊柱X线等检查可鉴别。
八、治疗原则
非药物治疗
运动锻炼:患者应进行适当的体育锻炼,如游泳、瑜伽、太极拳等,有助于维持脊柱的灵活性,增强肌肉力量,维持关节功能。游泳是强直性脊柱炎患者非常适合的运动方式,能在不负重的情况下锻炼脊柱及四肢关节。
姿势调整:保持正确的站姿、坐姿和睡姿,避免长时间弯腰、驼背等不良姿势,睡觉时应选择硬板床,枕头不宜过高,以维持脊柱的生理曲度。
心理支持:由于疾病可能导致患者脊柱畸形、活动受限等,容易产生焦虑、抑郁等心理问题,家人应给予患者心理支持,帮助患者树立战胜疾病的信心,必要时可寻求心理医生的帮助。
药物治疗:常用药物包括非甾体抗炎药(如塞来昔布等),可缓解疼痛和炎症;改善病情抗风湿药(如柳氮磺吡啶等);生物制剂(如肿瘤坏死因子拮抗剂等),生物制剂对于控制病情进展、缓解症状有较好疗效,但使用时需注意其可能带来的感染等不良反应风险。
手术治疗:对于脊柱严重畸形影响生活质量或髋关节严重受累导致功能障碍的患者,可考虑手术治疗,如脊柱矫形手术、髋关节置换术等,但手术有一定风险,需严格掌握手术适应证。
九、预后
早期诊断、早期规范治疗的患者,病情可得到较好控制,部分患者可正常生活和工作;若诊断不及时,病情进展较快,容易出现脊柱畸形、关节功能障碍等,严重影响生活质量,部分患者可能丧失劳动能力。
女性患者、发病年龄较小、HLA-B27阴性等情况相对预后较好,但具体预后还需根据患者个体情况综合判断。



