肺心病即肺源性心脏病，由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加产生肺动脉高压，进而引起右心室结构或功能改变，病因包括支气管、肺疾病等，发病机制涉及肺动脉高压形成、心脏病变和心力衰竭及其他重要器官损害，临床表现有肺、心功能代偿期和失代偿期的不同表现，可根据相关表现诊断，治疗原则是积极控制感染等，预防主要是防治原发病诱发因素等，其是多种原因引起的以肺动脉高压和右心病变为主要特征的疾病，早期诊断和治疗很重要，不同人群在其发生、发展和防治中有不同特点需综合管理。
病因
支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病最为常见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等。这些疾病可导致气道狭窄、阻塞及肺组织破坏，引起通气和换气功能障碍，进而导致缺氧和二氧化碳潴留，引发肺血管收缩、重构，肺动脉高压形成。
胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而发展为肺心病。
肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。
其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成肺心病。
发病机制
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧可使肺血管收缩，其机制可能与以下因素有关：缺氧时平滑肌细胞膜对Ca2通透性增加，细胞内Ca2含量增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩；缺氧可使平滑肌合成和释放缩血管物质增多，如白三烯、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ等，同时抑制血管内皮细胞合成和释放舒血管物质如前列环素、一氧化氮等，从而导致肺血管收缩。此外，缺氧还可通过使肺血管的神经调节失衡，也参与了肺血管收缩。
肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。另外，随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺毛细血管床减损超过70%时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。此外，肺血管重塑也是肺动脉高压形成的重要因素，缺氧等因素可刺激肺血管平滑肌细胞、内皮细胞和成纤维细胞增殖，导致血管壁增厚和硬化。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮分泌增加，导致水、钠潴留；同时，肾小动脉收缩，肾血流量减少，加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉高压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室舒张末期压力增高，导致右心室扩大和右心衰竭。此外，由于心肌缺氧、乳酸堆积、高能磷酸键合成减少等，使心肌功能受损；反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭的发生。
其他重要器官的损害：肺心病时缺氧和高碳酸血症可影响其他重要器官的功能，如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等，可导致多器官功能损害。
临床表现
肺、心功能代偿期：主要是原发病的表现，如慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。体检可有明显肺气肿征，听诊呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微水肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，多提示有右心室肥厚、扩大。部分患者因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所致。
肺、心功能失代偿期：以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。
呼吸衰竭：急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现主要为缺氧和二氧化碳潴留的表现，如呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
心力衰竭：以右心衰竭为主，也可出现左心衰竭。患者可出现气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体征有发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。
诊断
根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，并有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大、肥厚的征象，可以作出诊断。
治疗与预防
治疗：肺心病的治疗原则是积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并发症。
预防：主要是积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染，避免各种过敏原，积极治疗原发病。提高机体免疫力，加强锻炼等有助于预防肺心病的发生发展。
总之，肺心病是一种由多种原因引起的以肺动脉高压和右心病变为主要特征的疾病，了解其相关知识对于早期诊断和治疗至关重要。不同年龄、性别、生活方式及有相关病史的人群在肺心病的发生、发展和防治中都有不同的特点和注意事项，需要根据具体情况进行综合管理。
