儿童系统性红斑狼疮是一种在18岁前发病的慢性自身免疫性疾病。
儿童系统性红斑狼疮特征是免疫系统异常激活,产生多种自身抗体攻击自身组织,导致全身多系统、多器官受损。该病可累及皮肤、关节、肾脏、血液、神经等多个系统,临床表现多样且变化多端。常见症状包括发热、乏力、体重下降等全身症状,以及蝶形红斑、盘状红斑等皮肤损害,关节肿痛、肌肉疼痛等关节肌肉表现,蛋白尿、血尿等肾脏损害,贫血、白细胞减少等血液系统异常,头痛、癫痫等神经精神症状。儿童患者病情进展往往比成人更快,器官受累更严重,预后相对更差,尤其是伴有严重肾脏或中枢神经系统损害时,死亡率较高。
该病病因尚不明确,可能与遗传、环境、激素水平等多种因素有关,女性儿童发病率显著高于男性。早期诊断和规范治疗对改善预后较为重要,通过免疫抑制剂、激素等药物控制病情活动,可有效延缓疾病进展,提高患儿生活质量。



