血友病的治疗

来源:民福康

血友病治疗包括替代治疗,如血友病A输凝血因子Ⅷ浓缩制剂、血友病B输凝血因子Ⅸ浓缩制剂;药物治疗有氨甲环酸等抗纤溶药物用于轻中度出血但有血栓倾向者慎用;基因治疗是有望根治的研究方向但处研究阶段有问题待解决;外科手术要选好时机术前纠正凝血因子水平术中术后监测处理;儿童患者需避免外伤就医详告病情用药遵儿科原则;成年患者要避高危行为就医主动告知病史用药谨慎,治疗需综合多因素个体化以达最佳效果改善生活质量。

一、替代治疗

(一)凝血因子替代疗法

血友病主要是由于凝血因子缺乏引起,替代治疗是主要的治疗方式,通过补充缺失的凝血因子来控制出血症状。对于血友病A患者,可输注凝血因子Ⅷ浓缩制剂;血友病B患者则输注凝血因子Ⅸ浓缩制剂。大量临床研究表明,及时补充凝血因子能够有效止血,改善出血相关症状。例如,在外伤或手术出血时,通过补充相应的凝血因子,可使患者的凝血功能恢复正常,减少出血导致的组织损伤等不良后果。

二、药物治疗

(一)氨甲环酸等抗纤溶药物

抗纤溶药物可用于治疗轻中度出血,其作用机制是通过抑制纤溶酶原的激活因子,使纤溶酶原不能激活为纤溶酶,从而抑制纤维蛋白的溶解,达到止血目的。研究显示,氨甲环酸对于口腔、鼻出血等体表轻中度出血有一定的疗效。但需要注意的是,对于有血栓形成倾向的患者应谨慎使用,因为这类药物可能增加血栓形成的风险,不同年龄患者使用时需根据其凝血状态等进行评估。

三、基因治疗

(一)研究进展

基因治疗是未来有望根治血友病的方法。目前正在进行相关研究,通过将正常的凝血因子基因导入患者体内,使其能够正常表达凝血因子。例如,一些临床试验正在探索将凝血因子Ⅷ或Ⅸ的正常基因通过载体导入患者细胞中,以纠正凝血因子缺乏的状况。但目前基因治疗还处于研究阶段,存在载体安全性、基因表达稳定性等诸多待解决的问题,不同年龄患者参与基因治疗临床试验时,需严格评估其适应证和安全性。

四、外科手术

(一)手术时机选择

对于需要进行外科手术的血友病患者,关键是要在手术前将凝血因子水平纠正到合适的范围。例如,择期手术前需将凝血因子Ⅷ水平提高到正常的30%-50%以上,凝血因子Ⅸ水平提高到正常的60%以上等。不同年龄患者的手术耐受性不同,儿童患者由于身体发育尚未成熟,手术风险相对更高,更需要精细评估凝血因子水平和手术相关风险。在手术过程中要密切监测出血情况,术后也需继续进行凝血因子替代治疗以防止出血复发。

五、特殊人群注意事项

(一)儿童患者

儿童血友病患者在日常生活中需特别注意避免外伤,因为儿童活泼好动,容易发生磕碰等外伤导致出血。家长要加强对儿童的看护,在就医时要向医生详细告知患儿的病情,包括出血史等情况。在治疗过程中,使用药物时要严格遵循儿科用药原则,谨慎选择药物,密切观察药物不良反应。例如,使用抗纤溶药物时,要考虑儿童的肝肾功能发育情况,因为儿童肝肾功能尚未完善,药物代谢与成人不同,可能需要调整药物相关评估和使用方式。

(二)成年患者

成年血友病患者在生活中要注意避免可能导致出血的高危行为,如剧烈运动等。在就医时要主动告知医生自己的血友病病史,以便医生在开具检查、治疗方案时充分考虑。在药物使用方面,也要关注药物对凝血功能等的影响,例如在使用一些可能影响血小板功能或凝血机制的药物时需格外谨慎,要权衡药物治疗的收益和出血风险。

总之,血友病的治疗需要综合考虑患者的年龄、病情严重程度等多方面因素,采取个体化的治疗方案,以达到最佳的治疗效果,改善患者的生活质量。

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血友病
血友病属于一种出血性疾病,是X染色体连锁的隐性遗传病,是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ等基因发生缺陷,导致凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏引起的,可终身存在。
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血友病是一种什么病?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病是一种先天性出血性疾病,是由于患者的一种凝血因子出现异常导致的,血友病可以分为血友病A和血友病B,都属于性联隐性遗传性的疾病,男性患者发病较多,女性患者以携带者较多,血友病患者的特点是有明显的出血倾向,在关节部位出血最为明显,也可能会出现腹膜后或者是腰部的血肿,如果患者已经出现了明显的症状,则
什么是血友病
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病属于X染色体连锁的隐性遗传性疾病,主要是因为患者体内的凝血因子基因缺陷所致,属于不可治愈的一类疾病。血友病患者可表现为出血部位的疼痛、活动障碍、肌肉血肿和关节障碍等症状,治疗也较为困难。对于血友病,一般是给予凝血因子止血,并采取冰敷、压迫等措施止血。血友病的患者在日常生活中需要避免高碰撞型运动
小孩子血友病是什么原因?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
可能会是隔代遗传缺点方面的疾病。血液里面缺少凝血因子八。可能会需要有消化这种凝血因子。才不容易破皮。把血液搜集来需要有做血液融合,把凝血因子缺少的消化足够多了,可能会就不容易破皮了。隔代遗传方面的疾病没有办法彻底治好。平时不要碰触受了伤。平时留意和正常人一样。特别注意建议到医院由专科医生根据实际病情
血友病有哪些遗传方式?
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病有三种类型,分别是甲乙丙三种,类型不同,遗传的方式也不同。血友病甲、乙均为性染色体X连锁隐性遗传,遗传有四种情况,第一是血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者,第二是正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者,第三是血友病甲患者与女性携
血友病遗传方式?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血友病的患病基因位于X染色体,主要就是通过X染色体将疾病遗传给下一代。血友病是一种遗传性的凝血功能出现异常的出血性疾病,临床上将其分为轻型、中间型以及重型三种,因为分型不同、不同因子的活性程度也是不同的,患者会有不同的出血表现,需要根据分型来决定患者需要采取何种治疗方案。患者可以选择一般生活方式的调
血友病的症状?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病临床主要表现为出血的症状,血友病患者一般在皮肤发生损伤或手术后长时间出血的倾向。轻型的血友病出血多发生在青年期,常表现运动、拔牙或外科手术后发生出血,偶尔可伴有关节血肿。重型的血友病患者常表现为出血部位较多且症状严重,常伴有皮下、肌肉、关节等部位的反复出血,且一般很难自行凝血。血友病出现周围神
血友病甲是什么病?
戴维靖 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病甲是血友病的一种,血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林,非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物,应尽可能不用于血友病患者。肌内注射通常应当禁止。血友病患者发生
血友病一般如何检查?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病一般需要进行凝血筛查,凝血时间延长是血友病的典型特征。凝血酶原消耗实验、活化部分凝血活酶时间,有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。血友病可通过凝血活酶生成纠正试验来鉴定血友病的类型。基因检查是一种诊断血友病有效、精确、快速的方式,目前临床主要采用PCR进行基因分析。此外,凝血因子活性测定、凝血
血友病的并发症?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病的并发症主要包括骨骼肌肉的关节病变,常见的有非特异性或特异性滑膜炎、创伤性滑囊炎、骨关节变形、肌肉萎缩、关节挛缩等。当血友病的出血发生在脑部时可造成脑出血,患者可在短期内出现头晕、眼花、耳鸣症状,如没有得到及时抢救治疗,可能会危及生命。当出血发生在胃肠道时可造成管胃底的静脉曲张破裂引起消化道大
血友病防治办法有哪些?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病的发病具有遗传倾向,因此孕妇在妊娠期间应定期前往医院进行产检,若产前羊膜穿刺显示为血友病,应及时终止妊娠,从根本上降低血友病患儿的出生率。血友病患者在日常生活中应做到预防出血,尽量避免受到外伤,减少出血可能性。如因外伤引发关节出血应及时前往医院进行对症处理。此外,血友病患者应尽量避免使用影响血
如何预防血友病患者出血的发生
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
预防血友病出血的方法有很多:第一、防止剧烈运动,避免肌肉注射和静脉注射药物。第二、调整情绪。因为精神因素刺激也会诱发出血。第三、一旦出血,需要立即给予凝血因子进需补充替代治疗。第四、如果需要进行手术,需要提前检测一下凝血因子给予输注,以防止术中出血。第五、避免吃可以引起血小板功能低下的药物,如阿司匹林、前列腺素E、潘生丁等。血友病患者要做
如何治疗血友病
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
随着现代医学发展,血友病治疗可以选择去病毒高浓缩凝血因子,另外还有重组凝血因子也可以去注射。一些辅助药物比如他巴唑,达那唑,还有糖皮质激素都可以辅助治疗。如果关节腔出血,严重就需要做手术,清除血肿。轻微可以用物理疗法,比如硫酸镁湿敷,可以减轻出血。
什么是血友病
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血友病是一种遗传性凝血功能,障碍的出血性疾病,血友病常见的症状是出血,出血是自发性的,出血可以表现在皮肤、鼻腔以及关节等处。血友病一旦有深部出血的情况,就是比较危险的,甚至会危及患者的生命。
血友病是什么病
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,血友病最主要的特点是从婴儿期开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血,最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累积。还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,也可以出现胃肠道和泌尿道的出血。
血友病a的遗传方式
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病a是一种X连锁隐性遗传性疾病。如果为男性血友病患者,在与正常女性结婚后所生处的女子都是血友病基因的携带者,而男性都是健康人。如果正常男性与女性血友病携带者结婚,那么其生育的女性,有一半可能是携带者,而男性有一半可能会发病。
血友病是显性遗传还是隐性遗传
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病是X连锁隐性遗传性疾病,是一组由遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A和血友病B,其中以血友病A最为常见。血友病的特点包括阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血等为特征。如果出现上述特征,建议去医院血液科就诊。
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