霍奇金淋巴瘤是少见的血液系统恶性肿瘤,病因与EB病毒感染、遗传、免疫功能低下等相关,临床表现有无痛性淋巴结肿大、全身症状及结外侵犯表现,诊断靠影像学和病理检查,分期用AnnArbor分期系统,治疗有化疗、放疗等,特殊人群儿童、老年、女性患者有不同注意事项,需多学科协作规范诊疗以提高治愈率和生存质量
霍奇金淋巴瘤是一种少见的恶性淋巴瘤,属于血液系统的恶性肿瘤。
一、病因与发病机制
目前其确切病因尚未完全明确,但已知与多种因素相关。EB病毒感染被认为可能是其中一个重要因素,约半数以上的霍奇金淋巴瘤患者存在EB病毒感染情况。此外,遗传因素也有一定作用,若家族中有霍奇金淋巴瘤患者,那么亲属发病风险可能较普通人群有所升高;免疫功能低下的人群,如艾滋病患者等,患霍奇金淋巴瘤的几率也会增加。
二、临床表现
1.无痛性淋巴结肿大:通常表现为颈部、锁骨上、腋窝等部位的淋巴结进行性肿大,质地较硬,早期可活动,随着病情进展,淋巴结可能相互融合、固定。
2.全身症状:部分患者会出现发热,多为低热或周期性发热;夜间盗汗;体重减轻等全身表现。有些患者还可能伴有皮肤瘙痒等症状。
3.结外侵犯表现:当疾病侵犯到结外组织时,可出现相应部位的症状,例如侵犯胃肠道时可能出现腹痛、腹泻、消化道出血等;侵犯纵隔时可能导致咳嗽、胸闷、呼吸困难等。
三、诊断方法
1.影像学检查:
超声检查:可初步了解浅表淋巴结的大小、形态等情况,有助于发现肿大的淋巴结。
CT检查:能够更清晰地显示纵隔、腹腔等深部淋巴结以及结外组织受累的情况,对于评估疾病分期有重要价值。
PET-CT检查:有助于发现全身的病灶,对疾病的诊断、分期、疗效评估等都有重要意义。
2.病理检查:
淋巴结活检是确诊霍奇金淋巴瘤的关键。通过获取病变淋巴结的组织进行病理切片检查,若发现里-施(Reed-Sternberg)细胞等特征性细胞,结合相关免疫组化等检查,可明确诊断。
四、分期
霍奇金淋巴瘤常用的分期方法是AnnArbor分期系统,主要根据病变累及的部位和范围分为Ⅰ期(单个淋巴结区域受累或单个结外器官局部受累)、Ⅱ期(在膈肌同侧的两个或更多淋巴结区域受累,或局部结外器官及其区域淋巴结受累伴相关横膈同侧一个或多个其他淋巴结区域受累)、Ⅲ期(横膈上下淋巴结区域同时受累,可伴有局部结外器官受累或脾受累或两者均有)、Ⅳ期(一个或多个结外器官弥漫性或播散性受累,伴或不伴淋巴结肿大)。
五、治疗
主要的治疗手段包括化疗、放疗等。化疗是霍奇金淋巴瘤的重要治疗方式,常用的化疗方案有ABVD方案(阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)等,该方案疗效较好且副作用相对可控。放疗则可用于局部病灶的治疗,以杀灭肿瘤细胞。对于早期患者,可能以化疗联合放疗为主;对于晚期患者,多以化疗为主,必要时结合局部放疗等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童霍奇金淋巴瘤患者在治疗过程中需要特别关注生长发育情况,因为化疗药物和放疗可能会对儿童的骨骼生长、性腺发育等产生影响。要密切监测身高、体重等生长指标,同时注意保护儿童的心理健康,给予心理支持。
2.老年患者:老年患者身体机能相对较弱,对治疗的耐受性可能较差。在治疗前需要全面评估患者的心肺功能、肝肾功能等基础状况。化疗药物的选择和剂量需要更加谨慎,要充分考虑老年患者可能存在的基础疾病对药物代谢等方面的影响,同时加强营养支持等对症治疗。
3.女性患者:女性霍奇金淋巴瘤患者在接受化疗和放疗后,可能会影响生殖功能,导致不孕、月经不调等问题。对于有生育需求的女性患者,在治疗前可咨询生殖医学专家,考虑采取一些保存生育功能的措施,如卵子冷冻等。
霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗需要多学科团队的协作,通过规范的诊疗才能最大程度地提高患者的治愈率和生存质量。



