4月17日是世界血友病日，为纪念世界血友病联盟创始人及提高公众认知而设。血友病分A、B两型，属X连锁隐性遗传，全球有一定发病率。各地举办多种活动，助提高对患者关注度与医疗保障。诊断靠实验室检查等，治疗主要是替代治疗，新兴疗法在研。不同人群有不同注意事项，世界血友病日推动了血友病相关工作进步，让患者获更多关爱与医疗服务。
一、世界血友病日的设立背景
世界血友病日是为了纪念世界血友病联盟（WFH）的创始人法兰克·舒纳波先生以及提高公众对血友病的认知而设立的，定在每年的4月17日。血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，全球范围内都有一定的发病比例，设立该日旨在让更多人了解血友病相关知识，推动对血友病患者的关爱与医疗保障等工作的开展。
二、血友病的基本概况
1.疾病定义与分类
血友病主要分为血友病A和血友病B两种类型。血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏引起，血友病B则是因凝血因子Ⅸ缺乏导致，它们都属于X染色体连锁隐性遗传疾病，男性发病，女性携带基因。
其发病机制是患者体内相应凝血因子缺乏，使得凝血过程出现障碍，从而导致患者终身具有轻微创伤后过度出血的倾向，尤其在关节、肌肉等部位容易反复出血。
2.全球发病情况
全球范围内血友病的发病率有一定统计数据，不同地区由于遗传背景等因素略有差异，但总体来说是一种相对较为罕见的疾病。例如在一些西方国家，血友病A的发病率约为1/5000-1/10000男性活产婴儿，血友病B相对发病率稍低一些。
三、世界血友病日相关活动与意义
1.活动形式
世界各地会举办多种活动，包括举办血友病相关的公益宣传活动，通过展览、讲座等形式向公众普及血友病的病因、症状、诊断以及治疗等知识；医疗机构会开展针对血友病患者的健康咨询活动，为患者及其家属提供专业的医疗指导和心理支持等。
2.意义体现
从社会层面来说，世界血友病日的活动有助于提高社会对血友病患者的关注度，促进医疗资源向血友病领域的倾斜，推动建立更加完善的血友病患者医疗保障体系。对于患者个体而言，能让他们获得更多的疾病相关知识，增强应对疾病的信心，改善其生活质量。比如通过宣传让更多人了解到血友病患者需要避免剧烈运动以减少出血风险等生活注意事项，并且知晓目前有一些替代疗法可以帮助患者控制出血症状等。
四、血友病的诊断与治疗现状
1.诊断方法
主要通过实验室检查来诊断，包括凝血因子活性检测等。医生会检测患者体内相关凝血因子的水平，若凝血因子Ⅷ活性明显降低则考虑血友病A，凝血因子Ⅸ活性明显降低则考虑血友病B。同时还会进行家族遗传史的询问，以辅助诊断是否为遗传性疾病。
2.治疗现状
目前对于血友病的治疗主要是替代治疗，即补充患者缺乏的凝血因子。例如血友病A患者可以输注凝血因子Ⅷ浓缩制剂，血友病B患者输注凝血因子Ⅸ浓缩制剂来控制出血发作。随着医疗技术的发展，还出现了一些长效的凝血因子制剂等，提高了患者的治疗便利性。另外，基因治疗等新兴治疗手段也在研究探索中，有望为血友病的根治带来希望，但目前还处于临床研究阶段。
五、不同人群（年龄、性别等）在血友病相关方面的注意事项
1.儿童患者
儿童血友病患者由于正处于生长发育阶段，在日常生活中要特别注意避免外伤。家长要做好防护措施，比如给孩子选择合适的玩具，避免孩子进行过于激烈的运动，如打篮球、踢足球等可能导致受伤出血的活动。在医疗方面，要定期带孩子进行凝血因子水平的监测，以便及时调整治疗方案。因为儿童的身体发育特点，凝血因子补充不及时可能会影响其正常的生长发育以及关节等部位的健康。
2.成年患者
成年男性血友病患者在生活中要注意避免从事一些高风险的职业，如建筑工人等可能容易受伤的工作。在手术等有创操作前，要提前告知医生自己的血友病病情，以便医生做好充分的凝血因子补充准备，降低手术出血风险。女性患者（携带者）要注意在妊娠等特殊时期的遗传咨询，因为她们有可能将致病基因传递给下一代，需要专业医生评估妊娠风险等情况。
总之，世界血友病日通过多种方式让社会各界更加关注血友病这一疾病，推动了血友病相关医疗、保障等工作的不断进步，也让血友病患者能得到更多的关爱和更好的医疗服务。
