滤泡性淋巴瘤是常见B细胞来源惰性淋巴瘤,涉及t(14;18)染色体易位致BCL-2过度表达发病。多见于中老年人,有无痛性淋巴结肿大等表现,靠影像学和病理检查诊断。治疗有观察等待、化疗、放疗等,预后较好但易复发,儿童和老年患者治疗需考虑特殊情况。
发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确,但涉及多种遗传学改变。例如,常见的t(14;18)染色体易位,该易位导致BCL-2基因与免疫球蛋白重链基因位点发生重排,使得BCL-2基因过度表达。BCL-2是一种抗凋亡蛋白,过度表达会抑制肿瘤细胞的凋亡,从而促进肿瘤细胞的存活和增殖。
临床表现
年龄与性别:可发生于各个年龄段,但多见于中老年人,发病年龄高峰在50-60岁之间,男性和女性均可发病,不过男性略多于女性。
症状表现:患者通常表现为无痛性淋巴结肿大,常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结。随着病情进展,可能会出现结外侵犯,如胃肠道受累时可出现腹痛、腹胀、消化道出血等症状;皮肤受累时可出现皮肤结节、斑块等表现。部分患者可能伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状,但相对霍奇金淋巴瘤来说,全身症状出现的频率和程度相对较低。
诊断方法
影像学检查:
超声检查:可以发现浅表淋巴结的肿大情况,了解淋巴结的大小、形态、结构等,但对于深部淋巴结的观察不如CT等检查。
CT检查:能够清晰显示全身各个部位的淋巴结情况,包括纵隔、腹腔、盆腔等部位的淋巴结,有助于评估肿瘤的累及范围。例如,胸部CT可以发现纵隔内肿大的淋巴结,腹部CT可以发现腹腔内淋巴结肿大以及肝脾等脏器是否受累。
PET-CT检查:具有较高的灵敏度和特异性,不仅可以检测到形态学上的淋巴结肿大,还能通过代谢显像判断肿瘤细胞的活性,对于滤泡性淋巴瘤的分期、疗效评估和复发监测具有重要价值。
病理检查:
淋巴结活检:是诊断滤泡性淋巴瘤的金标准。通过切除或穿刺获取淋巴结组织,进行病理切片检查,在显微镜下观察肿瘤细胞的形态、结构等特征,并结合免疫组化染色来明确肿瘤细胞的来源和相关标志物的表达情况。例如,免疫组化染色通常显示肿瘤细胞表达CD19、CD20、CD79a等B细胞标志物,同时BCL-2呈阳性表达等,结合t(14;18)染色体易位的检测可以进一步确诊。
治疗
观察等待策略:对于早期、无症状或症状轻微的滤泡性淋巴瘤患者,如果病情进展缓慢,可采取观察等待策略,定期进行临床评估、影像学检查等,密切监测病情变化。这种策略适用于那些肿瘤负荷小、不影响生活质量的患者,因为过度治疗可能会带来更多的不良反应和并发症。
化疗:常用的化疗方案有CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)及其改良方案。对于复发或难治性滤泡性淋巴瘤患者,可能会使用利妥昔单抗联合化疗等方案。利妥昔单抗是一种抗CD20的单克隆抗体,能够特异性地结合B细胞表面的CD20抗原,介导免疫反应杀伤肿瘤细胞。
放疗:对于局部局限性的滤泡性淋巴瘤,放疗可以作为一种局部控制的手段,用于缓解局部肿块引起的症状,如疼痛等。但放疗也会带来一些不良反应,如放射性肺炎、放射性皮炎等,需要根据患者的具体情况谨慎选择。
预后
滤泡性淋巴瘤总体预后相对较好,属于惰性淋巴瘤,患者的生存期较长。但疾病容易复发,部分患者会逐渐转化为侵袭性更强的淋巴瘤,从而影响预后。患者的预后与多种因素有关,如分期、国际预后指数(IPI)评分等。早期患者、IPI评分低的患者预后相对较好;而晚期患者、IPI评分高的患者预后相对较差。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童滤泡性淋巴瘤相对少见,治疗时需要特别考虑儿童的生长发育特点。化疗药物的选择和剂量需要根据儿童的体重、体表面积等进行精确计算,以避免对儿童生长发育造成不良影响。同时,要密切关注化疗药物的不良反应,如对骨髓抑制的影响可能会导致儿童出现贫血、感染等并发症,需要加强支持治疗。
老年患者:老年患者常伴有其他基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等。在治疗过程中,需要充分评估患者的心肺功能、肝肾功能等,选择对患者脏器功能影响较小的治疗方案。例如,在化疗时要注意药物对心脏、肾脏等器官的毒性作用,适当调整化疗药物的剂量和给药方式。同时,老年患者对治疗的耐受性相对较差,需要更加关注患者的生活质量,在治疗决策时要综合考虑患者的整体状况和意愿。



