肾上腺肿瘤是发生在肾上腺部位的肿瘤性病变,分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。肾上腺皮质肿瘤包括皮质醇增多症相关肿瘤(腺瘤常见,致向心性肥胖等;腺癌少见,与遗传等有关)和醛固酮增多症相关肿瘤(多为腺瘤,致高血压、低血钾等);肾上腺髓质肿瘤主要是嗜铬细胞瘤,致阵发性或持续性高血压等。其病因分别与基因、遗传、接触致癌物质等有关。诊断通过临床表现评估、实验室检查(激素水平检测)和影像学检查(超声、CT、MRI)。治疗上,皮质醇增多症相关肿瘤腺瘤多手术切除,腺癌需结合辅助治疗;醛固酮增多症相关肿瘤腺瘤多手术切除,增生者有其他治疗方式;嗜铬细胞瘤手术治疗,术前需充分准备控制血压,儿童患者需更精细监护。
一、肾上腺肿瘤的定义
肾上腺肿瘤是指发生在肾上腺部位的肿瘤性病变,肾上腺是位于肾脏上方的一对内分泌腺体,分为肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分,不同部分发生的肿瘤性质和临床表现有所差异。
二、分类及特点
(一)肾上腺皮质肿瘤
1.皮质醇增多症相关肿瘤
主要是肾上腺皮质腺瘤或腺癌,腺瘤较为常见,约占库欣综合征病因的80%左右。这类肿瘤会自主分泌过多的皮质醇,导致患者出现向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、血糖升高、骨质疏松等表现。在不同年龄人群中均可发病,成年女性相对多见,生活方式方面若无特殊诱因,主要与肿瘤自主分泌皮质醇的病理过程相关,有相关病史的人群若出现上述典型症状需高度警惕。
2.醛固酮增多症相关肿瘤
多为肾上腺皮质腺瘤,称为醛固酮瘤,约占原发性醛固酮增多症的60%-80%,少数为肾上腺皮质增生。主要表现为高血压、低血钾,患者会出现乏力、肌肉无力、周期性麻痹等症状。各年龄段均可发病,性别上无明显严格差异,生活方式中若存在长期低血钾相关的不适可能提示存在此类肿瘤问题。
(二)肾上腺髓质肿瘤
1.嗜铬细胞瘤
主要起源于肾上腺髓质嗜铬细胞,也可发生在交感神经系统其他部位。典型表现为阵发性或持续性高血压,伴有头痛、心悸、多汗等症状。可发生于任何年龄,儿童患者可能以腹部肿块、高血压伴代谢紊乱等为表现,女性和男性发病无显著性别差异,生活方式中血压的异常波动与肿瘤释放儿茶酚胺等活性物质相关,有高血压伴特殊症状的人群需排查嗜铬细胞瘤。
三、病因
(一)肾上腺皮质肿瘤病因
1.腺瘤病因
多数腺瘤的具体病因尚不十分明确,可能与基因异常等因素有关,导致肾上腺皮质细胞异常增殖并自主分泌过多激素。
2.腺癌病因
相对少见,可能与遗传因素、长期接触某些致癌物质等有关,细胞发生恶变增殖形成腺癌,进而影响激素分泌和正常生理功能。
(二)肾上腺髓质肿瘤病因
1.嗜铬细胞瘤病因
部分与遗传因素相关,如多发性内分泌腺瘤病等遗传综合征可伴发嗜铬细胞瘤,另外肾上腺髓质的嗜铬细胞发生异常增殖,导致过度分泌儿茶酚胺类物质。
四、诊断方法
(一)临床表现评估
医生会详细询问患者的症状表现,如皮质醇增多症相关的典型外貌改变、血压情况等,嗜铬细胞瘤相关的血压波动及伴随症状等,不同年龄、性别患者的表现可能有一定差异,儿童可能症状不典型,需更仔细观察。
(二)实验室检查
1.激素水平检测
对于皮质醇增多症,会检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、地塞米松抑制试验等,不同年龄人群的正常激素水平范围有差异,儿童的激素水平正常范围与成人不同,需依据儿童正常参考值判断。对于醛固酮增多症,检测血浆醛固酮、肾素-血管紧张素系统相关指标等。对于嗜铬细胞瘤,检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物等。
(三)影像学检查
1.超声检查
可初步筛查肾上腺肿瘤,超声对肾上腺部位的结构有一定显示作用,可发现较大的肿瘤,但对于小肿瘤可能存在漏诊情况,不同年龄患者超声检查的操作和结果判读需考虑年龄因素对肾上腺显示的影响。
2.CT检查
是诊断肾上腺肿瘤的重要影像学手段,能够清晰显示肿瘤的大小、位置、与周围组织的关系等。对于儿童患者,需注意辐射剂量的合理控制,采用合适的扫描参数。
3.MRI检查
对软组织的分辨力较高,对于某些特殊情况的肾上腺肿瘤诊断有帮助,如鉴别肿瘤的性质等,在儿童和成人中均可应用,无辐射影响。
五、治疗原则
(一)肾上腺皮质肿瘤治疗
1.皮质醇增多症相关肿瘤治疗
对于肾上腺皮质腺瘤,多采用手术切除,如腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术,手术效果较好,术后患者的皮质醇增多相关症状多可缓解。对于肾上腺皮质腺癌,手术是主要治疗方法,但术后复发率较高,常需结合辅助治疗。
2.醛固酮增多症相关肿瘤治疗
肾上腺皮质腺瘤多通过手术切除,如单侧肾上腺腺瘤切除,术后多数患者的血压和血钾可恢复正常。肾上腺皮质增生患者可能需要药物治疗或双侧肾上腺部分切除等治疗方式。
(二)肾上腺髓质肿瘤治疗
1.嗜铬细胞瘤治疗
手术是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法,但手术前需进行充分的准备,包括使用α受体阻滞剂等药物控制血压,使患者的血压稳定在相对正常范围,以降低手术风险。儿童患者由于其生理特点,手术前的准备和术后的监护需更加精细,要密切关注儿童的血压、电解质等变化情况。



