血友病的死亡率与病情严重程度及治疗措施密切相关,轻症患者死亡率通常不超过1%,而重症未及时治疗者死亡率可达30%左右。

轻型血友病患者仅在大手术或外伤后可能出现严重出血,日常风险较低,规范补充凝血因子后死亡率可控制在1%以下。但重型患者常发生自发性关节、肌肉出血,若未及时治疗导致颅脑、消化道等内脏出血,死亡率将显著升高。颅脑出血是血友病致死的主要原因,患者可能在数小时内因颅内压骤增死亡。此外,消化道、呼吸道及腹腔出血也是重要危险因素。
现代医学通过凝血因子替代治疗已显著降低血友病死亡率。研究显示,规范预防治疗可使重型患者年出血次数减少90%以上,致残率下降70%。早期诊断、定期监测凝血因子水平及避免外伤是关键。



