肾病综合征有临床分型和病理分型两种常见分型方式。临床分型包括单纯型肾病(具大量蛋白尿、低蛋白血症等四大特征)和肾炎型肾病(除四大特征外还有血尿、高血压等一项或多项表现);病理分型有微小病变型肾病(儿童多见、对激素敏感但复发率高)、系膜增生性肾小球肾炎(我国常见、疗效与病理轻重相关)、局灶性节段性肾小球硬化(激素疗效差、预后不良)、膜性肾病(成人常见、起病隐匿)、膜增生性肾小球肾炎(病情进展快、治疗效果差、预后差),不同分型在治疗和预后判断等方面有差异,临床医生会据此制定个体化方案,儿科需关注儿童生长发育等问题。
临床分型
单纯型肾病:多发生于2-7岁儿童,仅具有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿四大典型特征。大量蛋白尿是指24小时尿蛋白定量超过0.1g/kg,或尿蛋白/肌酐比值(UPCR)>2.0,尿蛋白呈高度选择性,主要以白蛋白为主。低蛋白血症是指血浆白蛋白低于30g/L。水肿通常较明显,可从眼睑、面部开始,逐渐波及全身。高脂血症主要是胆固醇和低密度脂蛋白升高。
肾炎型肾病:除具备单纯型肾病的四大特征外,还需具备以下一项或多项表现。血尿:尿红细胞计数超过10个/高倍视野(指2周内3次离心尿检查);高血压:学龄儿童血压≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg;肾功能不全;补体C3降低。
病理分型
微小病变型肾病:光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光检查阴性。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。此型约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%,成人原发性肾病综合征中占20%-25%。儿童对糖皮质激素治疗敏感,预后较好,但复发率较高。
系膜增生性肾小球肾炎:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生。免疫荧光检查可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。IgA肾病以IgA沉积为主;非IgA系膜增生性肾小球肾炎主要沉积IgG或IgM,常伴有C3于肾小球系膜区或沿毛细血管壁沉积。电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。此型在我国原发性肾病综合征中较为常见,约占30%左右,其疗效与病理改变的轻重相关,轻者对糖皮质激素及细胞毒药物反应良好,重者疗效较差。
局灶性节段性肾小球硬化:光镜下可见肾小球节段性、局灶性玻璃样变或硬化。免疫荧光检查可见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合,系膜基质增多,电子致密物沉积。此型约占原发性肾病综合征的5%-10%,激素治疗效果差,病情易慢性进展,预后不良。
膜性肾病:光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球毛细血管壁沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞下有电子致密物沉积,基底膜增厚。此型在成人原发性肾病综合征中较为常见,约占20%-30%,起病隐匿,进展缓慢,部分患者可自发缓解,但多数患者需进行积极治疗,如使用糖皮质激素联合免疫抑制剂等。
膜增生性肾小球肾炎:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生,插入到肾小球基底膜(GBM)和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈“双轨征”。免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。此型约占原发性肾病综合征的5%-10%,病情进展较快,激素及细胞毒药物治疗效果不佳,预后较差。
对于肾病综合征患者,不同分型在治疗方案选择、预后判断等方面均有差异。临床医生会根据患者的具体分型、年龄、一般状况等综合制定个体化的治疗方案。在儿科患者中,需特别关注儿童的生长发育、药物不良反应等问题,如糖皮质激素的使用可能会影响儿童的生长,需密切监测身高、体重等指标;对于肾炎型肾病患儿,要更积极地控制血压、预防肾功能恶化等。



