肺心病晚期是慢性肺源性心脏病终末期阶段，主要因慢性呼吸系统疾病（如慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压等）长期进展，导致右心功能持续衰竭及多器官功能受累，以呼吸困难加重、水肿、多器官功能障碍为核心表现。
一、临床表现：
1. 呼吸困难：静息状态下气促明显，活动后加重，夜间憋醒，部分患者需端坐呼吸，伴随口唇、指甲发绀。
2. 右心衰竭：下肢凹陷性水肿，从踝部逐渐蔓延至腰骶部，严重时伴腹水、胸水，查体可见颈静脉充盈、怒张，肝大伴压痛（肝颈静脉回流征阳性）。
3. 呼吸衰竭相关症状：低氧血症与高碳酸血症并存，表现为头痛、失眠、烦躁或嗜睡，严重时出现意识模糊（肺性脑病），伴球结膜水肿、扑翼样震颤。
4. 其他：乏力、食欲减退、体重下降，合并感染时可突发高热、咳嗽加重，痰液增多且呈脓性。
二、主要并发症：
1. 呼吸衰竭急性加重：Ⅱ型呼吸衰竭占比约70%，动脉血氧分压<60mmHg伴二氧化碳分压>50mmHg，可诱发呼吸肌疲劳、心律失常。
2. 心力衰竭恶化：全心衰发生率约55%，表现为血压下降、心率加快，并发室性早搏、房颤等心律失常，需紧急干预。
3. 深静脉血栓与肺栓塞：长期卧床患者发生率约40%，突发胸痛、咯血、呼吸困难加重，严重时致命。
4. 多器官功能障碍：肾功能不全（肌酐升高、尿量减少）、消化道出血（应激性溃疡或凝血异常）、电解质紊乱（低钾血症发生率约60%，诱发心律失常）。
三、治疗原则：
1. 呼吸支持：优先无创呼吸机辅助通气（BiPAP模式）改善通气，PaCO2控制目标45-50mmHg，氧饱和度维持90%以上；必要时转为有创通气，避免高浓度氧疗导致二氧化碳潴留。
2. 心力衰竭管理：利尿剂（如呋塞米）减轻容量负荷，监测尿量及电解质；低血压患者慎用血管扩张剂（如硝酸酯类），避免脑供血不足；正性肌力药（如多巴酚丁胺）仅用于心源性休克者，老年患者需监测心率。
3. 抗感染治疗：痰培养阳性者使用敏感抗生素（如β-内酰胺类），疗程7-14天，避免滥用广谱抗生素；合并真菌感染时需联合抗真菌药物。
4. 抗凝与营养：卧床患者予低分子肝素抗凝预防血栓；每日热量≥25kcal/kg，优先高蛋白饮食（如鱼肉、鸡蛋），必要时补充肠内营养制剂。
四、特殊人群注意事项：
1. 老年患者：多合并高血压、糖尿病，需监测血压波动（利尿剂易致体位性低血压），预防跌倒（电解质紊乱致头晕）；禁用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）。
2. 孕妇：禁用ACEI类药物，慎用β受体阻滞剂，终止妊娠需心外科与产科联合评估，优先保守治疗以改善胎儿预后。
3. 儿童患者：罕见晚期病例，若合并先天性心脏病，避免使用洋地黄类药物（易致心律失常），优先无创呼吸支持。
五、病情监测与护理：
1. 家庭监测：每日记录水肿范围、体重变化（3天增重>2kg提示容量负荷过重），定期测量血氧饱和度（目标>90%）。
2. 定期复查：每2周查血常规、BNP（脑钠肽）及血气分析，目标BNP<100pg/ml；合并肾功能不全者每1月监测肌酐水平。
3. 环境管理：保持室内湿度50%-60%，温度22-24℃，避免冷空气刺激；家属协助翻身拍背（每2小时1次），预防肺部感染及压疮。
