特发性间质性肺纤维化是原因不明、进行性、累及肺间质和肺泡腔致其功能丧失的弥漫性肺疾病，发病机制与遗传、环境等多因素有关，临床表现有呼吸困难、咳嗽、全身症状及Velcro啰音、杵状指等体征，辅助检查靠胸部HRCT、肺功能等，依多方面检查结合排除其他原因后诊断，不同人群患病及注意事项不同，儿童罕见需排查其他病且治疗谨慎，女性、男性有各自需关注点，特定生活方式及有病史人群也有相应注意事项。
发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、环境因素、氧化应激、炎症反应等多种因素有关。例如，遗传易感性在部分患者中起作用，一些特定基因的突变可能增加患病风险；环境因素中，长期接触有机粉尘、无机粉尘等可能是诱因之一，这些因素会激活肺部的炎症细胞，如巨噬细胞、中性粒细胞等，释放炎症介质，引起肺组织的慢性炎症，进而导致肺间质纤维化的形成。
临床表现
症状：
呼吸困难：通常是最主要的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现。例如，患者可能一开始爬楼梯时会感觉气促，逐渐发展到平地行走甚至静息时都有明显呼吸困难。
咳嗽：多为干咳，早期咳嗽可能较轻，随着病情发展，咳嗽可能会有所加重，但一般咳痰较少。
全身症状：部分患者可有消瘦、乏力、食欲不振等全身症状。
体征：
Velcro啰音：是特发性间质性肺纤维化较特征性的体征，表现为吸气末听到的连续、高调的爆裂音，犹如Velcro尼龙搭扣拉开时的声音。
杵状指（趾）：部分患者可出现手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状，这与长期慢性缺氧等因素有关。
辅助检查
影像学检查：
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断特发性间质性肺纤维化的重要手段。典型表现为双肺基底部和外周分布的网状阴影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张等，晚期可出现肺容积缩小。例如，HRCT上可见肺组织呈现网格状改变，伴有多个小的囊性改变（蜂窝肺）。
肺功能检查：
限制性通气功能障碍：表现为肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLco）下降。例如，VC可能低于正常预计值的80%，DLco可能明显低于正常。
气体交换障碍：动脉血氧分压（PaO）降低，动脉血氧饱和度（SaO）下降。
诊断标准
主要依据临床表现、胸部HRCT、肺功能检查、支气管肺泡灌洗以及肺活检等综合判断。目前常用的是2018年发布的特发性间质性肺炎分类标准中的相关诊断要点，需要排除其他已知原因引起的间质性肺疾病后，结合上述多方面检查结果进行诊断。
对不同人群的影响及注意事项
儿童：特发性间质性肺纤维化在儿童中较为罕见，若儿童出现类似症状，需仔细排查其他继发性间质性肺疾病的可能。儿童患者在诊断和治疗上需更加谨慎，因为儿童的肺功能储备、对药物的代谢和耐受性与成人不同，在选择检查和治疗方案时要充分考虑儿童的生理特点，优先考虑对生长发育影响较小的非药物干预措施等。
女性：目前尚无明确证据表明特发性间质性肺纤维化在性别上有显著差异，但女性患者在患病后需关注自身的整体健康状况，包括心理状态等，因为疾病可能影响生活质量，需要家人和社会给予更多的关心和支持。
男性：男性患者同样需要关注疾病对呼吸系统功能的影响，在日常生活中要注意避免接触可能加重病情的环境因素，如继续接触有害粉尘等，同时要遵循医生制定的治疗和监测方案。
有特定生活方式人群：例如长期吸烟的患者，吸烟会加重肺部的炎症和氧化应激损伤，不利于特发性间质性肺纤维化的病情控制，这类患者需要严格戒烟；而对于长期处于污染环境中的人群，要尽量改善生活和工作环境，减少粉尘、有害气体等的接触。
有病史人群：如果患者有其他基础疾病，如自身免疫性疾病等，需要更加密切地监测病情，因为这些基础疾病可能与特发性间质性肺纤维化相互影响。例如，自身免疫性疾病相关的间质性肺疾病与特发性间质性肺纤维化在表现上可能有相似之处，需要通过进一步检查鉴别，并在治疗时综合考虑基础疾病的治疗方案，避免药物之间的不良相互作用等。
