肺动脉高压是多种病因致肺动脉压力异常升高的病理状态，病因涵盖先天性心脏病相关、结缔组织病、呼吸系统疾病、血栓栓塞等，分类有动脉性、左心疾病相关性、呼吸系统疾病和（或）低氧相关性、慢性血栓栓塞性肺动脉高压，早期可能无明显特异症状或活动后气短等，进展期出现进行性呼吸困难等表现，诊断通过临床评估及辅助检查如影像学、右心导管检查，治疗包含基础病因治疗、靶向药物治疗及特殊人群注意事项。
一、定义
肺动脉高压是指由多种病因引起的肺动脉压力异常升高的病理生理状态，正常肺动脉收缩压约18~25mmHg，舒张压约6~10mmHg，平均压约10~20mmHg，当平均肺动脉压≥25mmHg时可诊断为肺动脉高压。
二、病因与分类
（一）病因
1.先天性心脏病相关：如室间隔缺损、房间隔缺损等先天性心脏结构异常，可导致血液分流，长期影响下引发肺动脉高压，多见于儿童及青少年先天性心脏病患者。
2.结缔组织病：系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病可累及肺部血管，引发肺动脉高压，好发于育龄期女性。
3.呼吸系统疾病：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等呼吸系统慢性疾病，因长期缺氧及肺血管重构，易并发肺动脉高压，常见于长期吸烟、有慢性呼吸系统病史人群。
4.血栓栓塞：静脉血栓脱落导致肺栓塞，反复肺栓塞可引起慢性血栓栓塞性肺动脉高压，有长期卧床、手术史或静脉血栓病史人群风险较高。
（二）分类
1.动脉性肺动脉高压：主要由肺动脉血管本身病变引起，如特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压等。
2.左心疾病相关性肺动脉高压：由左心衰竭、心脏瓣膜病等左心疾病导致肺静脉压力升高，进而引起肺动脉高压，常见于有左心基础疾病的中老年人群。
3.呼吸系统疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压：因呼吸系统疾病导致长期低氧，引起肺血管收缩和重构，如慢性阻塞性肺疾病患者常伴此类型肺动脉高压。
4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由肺血栓栓塞后未完全溶解的血栓机化，导致肺血管梗阻，引起肺动脉高压，有肺栓塞病史人群易患。
三、症状表现
（一）早期表现
早期可能无明显特异性症状，仅在剧烈活动后出现气短，易被忽视，尤其儿童患者可能表现为生长发育较同龄儿迟缓。
（二）进展期表现
随病情进展出现进行性呼吸困难，活动耐力明显下降；可伴有乏力、胸痛、晕厥等，严重时出现右心衰竭表现，如下肢水肿、肝大等。
四、诊断方法
（一）临床评估
通过详细询问病史，包括基础疾病史、家族史等，结合体格检查发现肺动脉瓣区第二心音亢进等体征。
（二）辅助检查
1.影像学检查：胸部X线可发现肺动脉段突出等；超声心动图是初步筛查的重要手段，可评估右心结构和功能及肺动脉压力；CT肺动脉造影可排查慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
2.右心导管检查：是诊断肺动脉高压的“金标准”，可直接测量肺动脉压力、心输出量等指标，明确肺动脉高压的类型和程度。
五、治疗要点
（一）基础病因治疗
针对引起肺动脉高压的基础疾病进行治疗，如先天性心脏病患者评估后可行手术纠正；结缔组织病患者使用免疫抑制剂控制病情等。
（二）靶向药物治疗
使用前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等靶向药物改善肺动脉高压症状，延缓病情进展，但需遵循个体化用药原则，特殊人群如儿童需谨慎选择药物。
（三）特殊人群注意事项
儿童患者需严格遵循儿科安全护理原则，避免使用不适合低龄儿童的药物；育龄期女性患者在治疗过程中需关注药物对妊娠的影响，必要时进行生育咨询；有呼吸系统疾病的患者需强调戒烟及规范治疗基础呼吸系统疾病以控制病情。
