先天性高血压是指出生后或婴幼儿期（通常<1岁）确诊的高血压，主要与遗传、先天发育异常（如肾脏/血管结构缺陷）或内分泌疾病相关，需通过早期诊断与综合管理控制血压，降低心、脑、肾等靶器官损害风险。
一、先天性高血压的定义与常见病因
1. 定义：指新生儿期至婴幼儿期（<1岁）收缩压≥100mmHg或舒张压≥60mmHg（不同月龄血压正常范围需参考年龄校正值），且持续2周以上的高血压状态，常伴随多系统受累表现。
2. 常见病因：
-遗传性疾病：如遗传性醛固酮增多症（与CYP11B2基因突变相关）、结节性硬化症（TSC1/TSC2突变）等，此类疾病常合并智力发育迟缓、皮肤异常等症状。
-内分泌异常：先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏）因皮质醇合成障碍致醛固酮分泌过多，表现为低血钾、高血压；甲状腺功能亢进（罕见）可通过交感神经激活升高血压。
-肾脏发育异常：先天性肾动脉狭窄（单侧/双侧）致肾素分泌增加；先天性肾发育不全（单侧肾缺如或发育不良）导致血流动力学异常。
-血管结构异常：主动脉缩窄（多见于1~3岁，缩窄段近端血压升高）、大动脉炎（婴幼儿少见，需影像学鉴别）。
二、临床表现与诊断标准
1. 临床表现：婴幼儿因无法表达，常见喂养困难（频繁拒奶、吸吮力弱）、体重增长停滞、反复呕吐、烦躁哭闹、呼吸急促（活动后明显），严重时出现抽搐、意识模糊。部分患儿可无明显症状，仅体检发现血压异常。
2. 诊断标准：采用标准化测量方法，婴儿使用臂围适配的袖带（宽度为上臂长度40%~50%），安静状态下测量坐位血压。不同月龄血压正常范围：1~3个月收缩压70~95mmHg、舒张压45~65mmHg；4~12个月收缩压75~100mmHg、舒张压50~70mmHg。血压持续>同月龄第95百分位（如3个月婴儿收缩压≥100mmHg）需重复测量确认，排除发热、应激等干扰因素。
3. 辅助检查：基础检查包括血常规（排查贫血、感染）、尿常规（蛋白尿提示肾脏损伤）、血电解质（钠/钾水平评估内分泌异常）；影像学检查如肾脏超声（筛查发育异常）、肾动脉CT/MRI（明确血管狭窄）、肾上腺超声（排查增生）；基因检测（针对家族性遗传性疾病）。
三、治疗原则与干预措施
1. 非药物干预优先：
-饮食管理：婴幼儿采用低钠饮食（每日钠摄入<200mg），避免添加盐/调味品；控制液体量（尤其合并心肾功能异常者），避免水钠潴留。
-生活方式调整：规律作息，避免过度哭闹或疲劳；肥胖儿童需减重（增加蔬菜摄入，减少高糖高脂零食），通过合理喂养（如配方奶中添加米粉、果泥）实现体重平稳增长。
-心理支持：家长掌握家庭血压测量方法（使用经过认证的电子血压计），每2周记录血压数据；避免因焦虑过度干预，采用正向引导，减少患儿紧张情绪。
2. 药物治疗指征：非药物干预1~3个月血压未控制（收缩压>120mmHg或舒张压>80mmHg）或已出现靶器官损害（如蛋白尿、心脏扩大）时启动治疗。常用药物包括钙通道阻滞剂（如硝苯地平，儿童剂型需遵医嘱）、利尿剂（如呋塞米，监测电解质）、血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利，适用于合并蛋白尿者）。避免低龄儿童使用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如地尔硫）。
四、特殊人群管理要点
1. 婴幼儿（<1岁）：避免自行用药，优先非药物干预；使用婴幼儿专用袖带，测量前将患儿上肢自然伸直，保持卧位放松状态，连续测量3次取平均值。
2. 家族史阳性者：建议直系亲属（父母、兄弟姐妹）每半年测量血压，筛查高血压，若父母有早发高血压（<50岁确诊），需增加筛查频率。
3. 合并其他疾病者：先天性心脏病合并高血压者，需同步管理心脏功能，避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）；合并肾上腺增生者，内分泌科协作，根据激素水平调整治疗方案。
先天性高血压需结合遗传背景、发育状态制定个体化管理方案，早期干预可显著改善预后。家长应关注婴幼儿喂养、生长发育情况，发现异常及时就医。
