主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离,病因有高血压、结缔组织病等,表现为剧烈疼痛、高血压及其他系统表现,诊断靠CTA等影像学检查,治疗分StanfordA、B型,特殊人群有不同注意事项。
病因及相关因素
高血压:长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力,容易导致主动脉内膜损伤,是主动脉夹层最常见的基础病因。据统计,约70%的主动脉夹层患者伴有高血压,无论是年轻还是老年人群,高血压都显著增加主动脉夹层发生风险,中青年高血压患者若血压控制不佳,患病风险较血压控制良好者明显升高。
结缔组织病:如马方综合征等遗传性结缔组织病,患者的主动脉壁结构异常,胶原和弹性纤维发育缺陷,使主动脉壁脆弱,易于发生夹层。这类患者多为中青年,有家族遗传倾向,其发病与遗传因素导致的结缔组织异常密切相关。
先天性心血管畸形:某些先天性心血管畸形,如主动脉缩窄等,会使主动脉局部承受异常高的压力,从而增加主动脉夹层的发生几率,这类患者在儿童或青少年时期可能就会出现相关表现,随着年龄增长,发病风险逐渐累积。
其他因素:创伤、医源性损伤(如主动脉内操作)、妊娠等也可能引发主动脉夹层。妊娠期间,女性体内激素变化及血容量增加等因素会影响主动脉壁的稳定性,尤其是在妊娠晚期,发生主动脉夹层的风险升高;胸部严重外伤可能直接导致主动脉内膜撕裂,引发夹层。
临床表现
疼痛:突发的、剧烈的胸背部疼痛是主动脉夹层最典型的表现,疼痛性质多为撕裂样或刀割样,程度极为严重,患者往往难以忍受。疼痛可向胸前区及背部放射,范围较广,且疼痛持续不缓解。例如,StanfordA型主动脉夹层患者多表现为前胸部剧烈疼痛并向背部放射,而StanfordB型主动脉夹层患者疼痛常起始于胸背部,向腹部、腰部放射。
高血压:多数患者有高血压表现,由于疼痛等应激因素,血压会进一步升高,而高血压又会加重主动脉壁的损伤,形成恶性循环。但也有少数患者可表现为血压正常或降低,常见于主动脉夹层破入胸腔、心包等导致大量出血,血容量不足的情况。
其他系统表现:根据夹层累及的部位不同,还会出现相应系统的表现。若夹层累及主动脉瓣,可导致主动脉瓣关闭不全,出现心悸、气短等心功能不全表现;累及冠状动脉时,可引起心肌缺血,甚至心肌梗死;压迫喉返神经可出现声音嘶哑;累及脊髓供血动脉时,可导致截瘫等神经系统症状。
诊断方法
影像学检查
CT血管造影(CTA):是诊断主动脉夹层常用的重要方法,能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂口的位置以及累及的范围等情况,诊断准确率较高,一般可作为初步筛查及诊断的首选影像学检查手段。
磁共振血管造影(MRA):对主动脉夹层的诊断也有很高的价值,尤其在显示主动脉壁的情况、判断内膜撕裂范围等方面有优势,且无需使用含碘对比剂,对肾功能不全等不能使用含碘对比剂的患者更为适用,但检查时间相对较长,对于病情危急的患者可能不太适用。
血管造影:曾是诊断主动脉夹层的“金标准”,但属于有创检查,目前多作为CTA或MRA诊断不明确时的补充检查手段。通过将导管插入主动脉,注入对比剂,观察主动脉的形态及夹层情况。
治疗原则
StanfordA型主动脉夹层:多需手术治疗,通过外科手术修复主动脉病变,如主动脉瓣置换、人工血管置换等。手术是挽救患者生命的重要手段,但手术风险较高,尤其是对于高龄、合并其他严重基础疾病的患者。
StanfordB型主动脉夹层:以往多采用内科保守治疗,包括严格控制血压、镇痛等,近年来随着腔内治疗技术的发展,对于合适的患者可采用主动脉腔内修复术,通过血管腔内植入支架等装置隔绝夹层,创伤较小,恢复相对较快,但需要严格掌握适应证。内科保守治疗主要是将收缩压控制在100-120mmHg左右,心率控制在60-70次/分钟,常用药物有β受体阻滞剂等。
特殊人群注意事项
老年患者:老年主动脉夹层患者常合并多种基础疾病,如冠心病、糖尿病、慢性阻塞性肺疾病等,病情往往较为复杂,治疗上需更加谨慎。在选择治疗方案时,要充分评估患者的全身状况及各脏器功能,手术或腔内治疗风险相对更高,内科保守治疗时要密切监测各脏器功能变化,注意药物之间的相互作用。
妊娠女性:妊娠合并主动脉夹层是非常危急的情况,由于涉及胎儿及母亲的生命安全,治疗决策需极其谨慎。一方面要考虑母亲主动脉夹层病情的进展,另一方面要尽量延长妊娠时间以提高胎儿存活率。往往需要多学科协作,根据妊娠周数、夹层分型等综合判断,选择合适的治疗方式,如病情允许且妊娠早期,可能考虑终止妊娠后再行手术等治疗;若妊娠中晚期,需在严密监测下尽量维持妊娠至胎儿可存活阶段,同时积极控制母亲病情。
儿童患者:儿童主动脉夹层相对少见,但一旦发生,病情进展往往较快。儿童多为先天性心血管畸形等原因导致,治疗上需考虑儿童的生长发育特点,手术方式的选择要兼顾近期治疗效果和远期生长需求,内科治疗时药物剂量需根据儿童体重等进行精确计算,密切观察药物不良反应。



